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Pathologie cardiovasculaire
  Chapitre 3a. LE RETRECISSEMENT MITRAL (R.M.)
 

ANATOMIE PATHOLOGIQUE

La maladie s'observe de préférence chez la femme (quatre femmes pour un homme).
Les lésions sont pratiquement toujours secondaires à un rhumatisme articulaire aigu ou ses équivalents (chorée, scarlatine, angines). Le streptocoque hémolytique déclenche une réaction immunitaire ; celle-ci est dirigée contre les mucopolysacharides de la membrane du streptocoque ; or les valves cardiaques contiennent le même mucopolysacharide. La réaction immunitaire est donc dirigée contre les valves, ce qui explique la durée du processus sur de nombreuses années : 5 à 15 ans après la crise.
Le RM congénital est rarissime.
 
LÉSIONS VALVULAIRES
Soudure commissurale : réalise un rétrécissement mitral en dia-phragme.
Sclérose plus calcifications
La surface mitrale normale est de 3,7 cm2.
On parle de RM quand la surface est inférieure à 2 cm2
On parle de RM serré quand la surface est inférieure à 1 cm2.
 
LÉSIONS SOUS-VALVULAIRES
Épaississement, raccourcissement et fusion des cordages, réalisent un rétrécissement mitral en entonnoir.
Calcifications pouvant donner à l'extrême un bloc calcaire.
 
L'OREILLETTE GAUCHE EST DILATÉE y compris l'auricule gauche. Présence de thromboses plus ou moins adhérentes.
 
CAVITÉS DROITES DILATÉES ET HYPERTROPHIÉES (insuffisance tricuspidienne fonctionnelle).
 
POUMONS :
pneumonie réticulée hypertrophique (épaississement et infiltration des espaces inter-alvéolaires par des lymphocytes et fibrocytes).
Hypertrophie de la paroi des artérioles précapillaires (média et intima) avec rétrécissement de la lumière.
 
FOIE : aspect congestif "muscade". Tardivement, cirrhose cardiaque.
 

PHYSIOPATHOLOGIE

Le rétrécissement mitral entraîne :
une stase en amont de la valvule mitrale,
une élévation concomitante des pressions dans l'oreillette gauche, les veines pulmonaires, les capillaires. Lorsque cette pression atteint 35 mmHg, un œdème pulmonaire apparaît (la pression hydrostatique dépasse la pression oncotique).
Une élévation passive de pression dans l'artère pulmonaire (la pression diastolique de l'artère pulmonaire est égale à la pression capillaire).
Cette hypertension artérielle pulmonaire peut devenir autonome du fait des lésions anatomiques des artérioles (hyperplasie des parois) : barrage précapillaire (la pression diastolique de l'artère pulmonaire devient supérieure à la pression capillaire ; gradient précapillaire).
 

CLINIQUE ET EXAMENS PARACLINIQUES

Les symptômes sont étudiés avec l'évolution :
 
PALPATION
Vibration dure de la mitrale, contemporaine de B1, frémissement diastolique de pointe.
 
AUSCULTATION en rythme sinusal
A la pointe : éclat de B1.
En dedans de la pointe et le long du bord gauche du sternum, le claquement d'ouverture mitrale (entendu après B2 et marquant la fin de la relaxation isométrique). Il inaugure le roulement diastolique
A la pointe, dans l'aisselle et en décubitus latéral gauche (si utile après effort), le roulement diastolique, timbre grave grondant. Il se renforce en protodiastole, saccade initiale. Il se renforce surtout en télédiastole, coup de râpe présystolique dû à la contraction auriculaire.
Signes associés.
Éclat de B2 au foyer pulmonaire en cas d'hypertension pulmonaire.
Insuffisance tricuspidienne fonctionnelle en cas de dilatation du ventricule droit.
En arythmie complète : disparition du renforcement présystolique du roulement.
 
Rétrécissement mitral
 
LA RADIOGRAPHIE
Le cœur
De face :
bord gauche à 4 arcs ; de haut en bas : aorte, artère pulmonaire, auricule gauche, ventricule gauche.
Bord droit : débord de l'oreillette gauche donnant souvent une image en double contour.
De profil :
En arrière, l'oreillette gauche, comblant l'espace clair rétrocardiaque et refoulant l'œsophage.
En avant, le ventricule droit comblant l'espace clair rétrosternal.
Dans l'ombre cardiaque présence de calcifications
Les poumons
Œdème interstitiel aspect réticulo-nodulaire, dilatation des artères et des veines pulmonaires.
Scissurite droite.
Stries de KERLEY horizontales, bien visibles aux bases (rarement miliaire hémosidérosique).
 
RADIOGRAPHIE PULMONAIRE de face :
Rétrécissement mitral avec image en double contour
 
L'ÉLECTROCARDIOGRAMME
Hypertrophie auriculaire gauche et hypertrophie ventriculaire droite.
Au cours de l'évolution, tout rétrécissement mitral passe en fibrillation auriculaire, lorsque le diamètre de l'oreillette gauche est = 5 cm.
 
LE PHONOCARDIOGRAMME
 
L'ÉCHOCARDIOGRAMME
Examen nécessaire et suffisant pour le diagnostic.
 
Monodimensionnel T.M.
Signes directs : grande valve mitrale en créneau, mouvement antérieur paradoxal de la petite valve, fibrose, calcifications (valves très échogènes). Diminution de la pente EF.
Signes indirects : dilatation de l'oreillette gauche, dilatation du ventricule droit.
Bidimensionnel
coupe longitudinale, image en genou de la grande valve mitrale ;
coupe transversale, mesure de la surface mitrale.
E.T.O. pour rechercher un thrombus dans l'O.G. ou l'auricule gauche.
 
Rétrécissement mitral en ETO : aspect de "smoke" en rapport avec le retard de vidange de l'OG
 
Rétrécissement mitral en ETT
 
RETRECISSEMENT MITRAL
VALVES EPAISSES, EXTREMITES SCLEROSEES.
La grande valve a un aspect en genou.
 
RETRECISSEMENT MITRAL
ECHO TM MITRAL : écho nombreux, épais, diminution de la pente E.F.
Mouvement paradoxal de la petite valve.
 
RETRECISSEMENT MITRAL
Coupe transverse sur l'orifice mitral pour planimétrie 1,34 cm2.
 
LE DOPPLER montre une augmentation de la vitesse du flux transmitral durant la diastole.
On en déduit la surface mitrale et le gradient. Il permet de calculer la pression artérielle pulmonaire systolique s'il existe une insuffisance tricuspidienne.
L'écho-Doppler cardiaque permet de dépister des atteintes valvulaires associées au R.M.
 
RETRECISSEMENT MITRAL
Doppler pulsé à l'extrêmité des feuillets de la mitrale.Surface mitrale par T 1/2 P = ,32.
Gradient moyen corrigé = gradient moyen multiplié par le RR en seconde = 5,44 mmHg
 
RETRECISSEMENT MITRAL
Doppler mitral en fibrillation auriculaire T 1/1 P = 241 ms.
Selon la formule de HATLE la surface mitrale = 220/241= 0,91 cm2
 
RETRECISSEMENT MITRAL
La vitesse de l'insuffisance tricuspidienne donne le gradient VD - OD = 28,1 mmHG
auquel on ajoute la pression OD pour connaître la pression systolique du VD
et de l'AP. Ici 28,1 + 5 = 33,1 mmHg.
 
HÉMODYNAMIQUE : réalisée seulement à titre préopératoire, ou au cours d'une procédure de dilatation.
Cathétérisme droit
Mesure de la pression capillaire : si supérieure à 20 mmHg : rétrécissement mitral serré.
Mesure de la pression pulmonaire : hypertension artérielle pulmonaire post-capillaire, précapillaire.
Mesure du débit cardiaque et de la surface mitrale.
Cathétérisme gauche
Mesure du gradient mitral = différence entre pression capillaire et pression diastolique intra-ventriculaire gauche.
Angiocardiographie
Dans le ventricule gauche, recherche une insuffisance mitrale associée au rétrécissement mitral.
Dans le ventricule droit : recherche une insuffisance tricuspidienne.
Coronarographie systématique après 40 ans
 
RETRECISSEMENT MITRAL
 

SYMPTOMES, ÉVOLUTION, COMPLICATIONS

ÉTAPE AURICULAIRE GAUCHE
Troubles du rythme
Tachyarythmies paroxystiques de plus en plus longues et rapprochées, évoluant vers la fibrillation auriculaire chronique lorsque le diamètre de l'OG est supérieur ou égal à 5 cm (tournant évolutif de la maladie : diminution du débit cardiaque de 20 %, et surtout élévation du gradient mitral, lorsque l'arythmie est rapide).
Ces troubles du rythme favorisent les embolies.
Thromboses et embolies
Thromboses dans l'auricule gauche, dans l'oreillette gauche plus ou moins adhérentes. Les embolies peuvent survenir au décours d'une crise de tachyarythmie paroxystique : embolie de régularisation ; ou de façon inopinée, chez un malade en fibrillation auriculaire (souvent plusieurs embolies successives : pluies d'embols).
Tous les territoires peuvent être touchés : hémiplégie, embolies des membres, des reins, de la rate…
 
ÉTAPE PULMONAIRE
Dyspnée d'effort croissante
Œdème pulmonaire
D'effort
grésillement laryngé
quelques accès de toux
expectoration rosée.
Au repos, tout rentre dans l'ordre.
De repos, souvent nocturne : grande crise d'œdème aigu du poumon (voir insuffisance cardiaque).
Il est favorisé par l'émotion, la période prémenstruelle, la grossesse : accident gravidocardiaque survenant au 3ème mois, lors de l'accouchement, ou en post-partum.
Hémoptysies
Bronchites, surinfections pulmonaires
Insuffisance respiratoire de la broncho-pneumopathie mitrale
Épanchements pleuraux.
 
ÉTAPE CARDIAQUE DROITE : insuffisance cardiaque droite avec ses symptômes et complications .
 

FORMES CLINIQUES

LA VALVULE MITRALE
Femme jeune
Oreillette gauche peu dilatée
Rythme sinusal
Pression capillaire élevée avec HTAP post-capillaire.
 
RÉTRÉCISSEMENT MITRAL AVEC HYPERTENSION ARTERIELLE PRÉCAPILLAIRE
Homme
Rythme souvent sinusal
Hypertrophie ventriculaire droite importante
Dyspnée intense permanente, pas d'œdème aigu du poumon.
 
RÉTRÉCISSEMENT MITRAL A BAS DÉBIT
Le rétrécissement mitral est très serré, le débit cardiaque est très diminué, les pressions sont peu élevées au repos.
La capillaire s'élève franchement à l'effort.
 
LE RÉTRÉCISSEMENT MITRAL AVEC OREILLETTE GAUCHE ECTASIQUE
Fibrillation auriculaire constante
Bonne tolérance car l'oreillette gauche sert de tampon et évite les poussées d'œdème pulmonaire. L'oreillette gauche amortit les à-coups de pression.
Peut être responsable de douleurs dorsales, dysphonie.
 
LE RÉTRÉCISSEMENT MITRAL MUET
Le plus souvent de découverte échographique devant une fibrillation auriculaire plus ou moins compliquée d'insuffisance cardiaque ou d'embolies.
 
AUTRES ATTEINTES VALVULAIRES
L'insuffisance aortique est très fréquente, souvent modérée.
L'insuffisance tricuspidienne est pratiquement toujours fonctionnelle.
Le rétrécissement tricuspidien est exceptionnel.
 
MALADIE MITRALE : rétrécissement mitral + insuffisance mitrale.
Le tableau clinique est celui de la lésion prédominante.
 

TRAITEMENT MÉDICAL

PRÉVENTION DES TROUBLES DU RYTHME : Longacor®, Sérécor® (quinidine) ou Rythmodan® ; ou Flécaïne®, Rythmol®, Cipralan® ou Cordarone®.
 
TRAITEMENT ANTICOAGULANT dès qu'apparaissent les premiers troubles du rythme.
 
RÉGULARISATION D'UNE FIBRILLATION AURICULAIRE après trois mois de traitement anticoagulant efficace, et précédée d'un écho transœsophagien pour vérifier l'absence de thrombus dans l'O.G. et l'auricule.
 
VALVULOPLASTIE MITRALE PERCUTANEE PAR BALLONNET : A noter que l'on peut, par cathétérisme droit et passage trans-septal de la sonde, effectuer une dilatation de l'orifice mitral à l'aide d'un ballonnet, lorsque les feuillets valvulaires ne sont pas calcifiés, losque l'appareil sous valvulaire n'est pas trop fibreux et rétracté, lorsqu'il n'y a pas d'insuffisance mitrale. Cette dilatation mitrale par ballonnet donne de très bons résultats, avec cependant un risque de resténose à plus ou moins long terme (10 à 15 ans).
 

TRAITEMENT CHIRURGICAL

TECHNIQUES
Commissurotomie à cœur fermé par voie auriculaire gauche
Commissurotomie à cœur ouvert
Remplacement valvulaire mitral.
 
INDICATIONS
Tout rétrécissement mitral pur serré doit être opéré ou dilaté.
L'existence de calcifications étendues impose le remplacement valvulaire.
 
RÉSULTATS de la commissurotomie ou de la dilatation :
Bons dans la majorité des cas
Resténose 5 à 15 ans après la première intervention
Insuffisance mitrale séquellaire possible
Évolution d'une autre atteinte valvulaire aortique par exemple.
 
SYNTHESE ET COMMENTAIRES : LE RETRECISSEMENT MITRAL
 
La cause principale du rétrécissement mitral est représentée par :
le rhumatisme articulaire aigu (RAA) ;
les équivalents du RAA (angines graves dans l'enfance, scarlatine, chorée).
Commentaire : Le streptocoque hémolytique entraîne une réaction immunologique. Les mucopolysacharides de la membrane du streptocoque sont analogues à celles qui constituent les valves cardiaques. Cette réaction immunitaire, dirigée contre les valves, est lente et très durable : de nombreuses années.
 
Le rétrécissement mitral entraîne :
une dilatation de l'oreillette gauche
une augmentation de la pression capillaire pulmonaire
une augmentation de la pression artérielle pulmonaire
une hypertrophie et dilatation du ventricule droit.
Commentaire : La sténose mitrale entraîne une stase sanguine en amont qui s'accompagne d'une augmentation du volume et de la pression dans l'oreillette gauche, les capillaires, l'artère pulmonaire et le coeur droit.
 
Le cathétérisme droit d'une patiente de 35 ans donne les résultats suivants :
capillaire : 25mmHg
artères pulmonaires : 40/25 mmHg
ventricule droit : 40/0+2
oreillette droite : 0±2
Quelle mesure hémodynamique supplémentaire est nécessaire pour affirmer l'existence d'un rétrécissement mitral ?
Réponse: Pression diastolique dans le ventricule gauche
Commentaire : Pour mesurer le gradient de pression en amont et en aval de la valve mitrale, il faut connaître d'une part la pression auriculaire gauche qui est donnée par la pression capillaire, et d'autre part la pression diastolique du ventricule gauche.
 
L'auscultation d'un RM serré en rythme sinusal fait entendre :
un éclat de B 1 à la pointe
un renforcement présystolique du roulement
un claquement d'ouverture suivi d'un roulement diastolique
un éclat de B2 au foyer pulmonaire
un souffle holosystolique à la xiphoïde en inspiration forcée
 
L'ECG d'une patiente atteinte de rétrécissement mitral peut montrer :
une hypertrophie auriculaire gauche
une hypertrophie ventriculaire droite
une fibrillation auriculaire
 
Sur la radiographie thoracique de face d'une patiente atteinte de RM en insuffisance cardiaque, on peut observer :
un bord gauche à 4 arcs
un débord de l'oreillette gauche à droite, avec souvent image en double contour
des stries de Kerley
un oedème interstitiel
un épanchement pleural droit.
 
La survenue d'une arythmie complète par fibrillation auriculaire, chez une patiente atteinte de RM serré entraîne :
une disparition du renforcement présystolique du roulement diastolique
une diminution du débit cardiaque avec risque d'insuffisance cardiaque
un risque d'embolie artérielle périphérique
Commentaire : Chez une patiente atteinte de rétrécissement mitral, le remplissage du ventricule gauche est dû, pour une part importante, à la contraction de l'oreillette gauche. En cas de fibrillation auriculaire, il n'y a plus de contraction de l'oreillette gauche, d'où disparition du renforcement présystolique du roulement, diminution du débit cardiaque (jusqu'à moins 30%), une augmentation de la stase, avec augmentation du gradient transmitral, de la pression O.G., et risque d'O.A.P. Le flux sanguin est ralenti dans l'oreillette gauche et surtout dans l'auricule gauche. Le sang a tendance à coaguler : thrombose avec risque d'embolie dans la grande circulation. L'arythmie complète par fibrillation auriculaire est pratiquement inéluctable lorsque le diamètre de L'oreillette gauche atteint ou dépasse 5 cm.
 
Chez une patiente atteinte de RM, la dilatation de l'oreillette gauche est responsable :
de la fibrillation auriculaire
d'embolies dans la grande circulation
de douleurs dorsales
de paralysie récurentielle
 
Chez une patiente atteinte de RM, l'oedème aigu du poumon peut survenir :
à l'effort
au repos
avant les règles
durant la grossesse (3 premiers mois et lors de l'accouchement)
Commentaire : Lorsqu'il existe une HTAP fixée avec barrage précapillaire, l'oedème aigu du poumon est rare car les capillaires sont protégés.
 
La régularisation d'une fibrillation auriculaire chez une patiente atteinte de RM est possible si:
la fibrillation auriculaire date de moins d'un an
le diamètre de l'oreillette gauche est inférieur à 5 cm
un traitement anticoagulant a été prescrit depuis au moins 3 mois
une hyperthyroïdie a été éliminée
Commentaire : Une thrombose intra-auriculaire gauche aura été éliminée par échocardiographie transoesophagienne. A noter que le choc électrique n'est pas contre-indiqué chez la femme enceinte.
 
Tout RM qui présente des troubles du rythme paroxystiques supraventriculaires (tachyarythmie, flutter, BOUVERET) doit être traité par :
antivitamines K
antiarythmiques
éventuellement dilatation mitrale ou commissurotomie si RM serré
 
Les traitements curatifs possibles du rétrécissement mitral sont :
la dilatation par ballonnet
la commissurotomie à coeur fermé
la commissurotomie à coeur ouvert
le remplacement valvulaire mitral
 
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