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Pathologie cardiovasculaire
  Chapitre 6. MALADIES DU MYOCARDE
 

MYOCARDIOPATHIES PRIMITIVES

MYOCARDIOPATHIE DILATÉE
Diminution du nombre des éléments contractiles du myocarde. Envahissement par de la fibrose. Elle atteint essentiellement le ventricule gauche. Elle est plus fréquente chez l'homme.
 
Symptomatologie
Insuffisance ventriculaire gauche
Parfois, insuffisance cardiaque congestive
Troubles du rythme : fibrillation auriculaire, tachyarythmie paroxystique, extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire.
Embolies
de la grande circulation lors du passage en arythmie (parfois en rythme sinusal).
Pulmonaires.
Découverte d'examen systématique, par électrocardiogramme ou radiographie.
Examen
Insuffisance mitrale fonctionnelle, galop essentiellement B3 ou galop de sommation.
Crépitants aux bases pulmonaires, épanchements pleuraux.
Hépatomégalie, reflux hépatojugulaire.
Œdèmes des membres inférieurs.
Radiographie thoracique
Cardiomégalie, poumon cardiaque, épanchements pleuraux. En scopie, cœur peu mobile.
Électrocardiogramme
Rythme sinusal rapide ou fibrillation auriculaire.
bas voltage en dérivations standard
hémibloc antérieur gauche
bloc de branche gauche complet ou incomplet
grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une déviation postérieure du vecteur maximum.
Ondes Q de pseudo-nécrose.
Échocardiogramme
Dilatation des cavités, parois normales ou amincies.
Hypokinésie : diminution de la fraction de raccourcissement, de la fraction d'éjection autour de 30 % ou moins.
Mitrale miniaturisée, signe de bas débit.
Doppler mitral : onde E exclusive traduisant une élévation importante de la pression auriculaire gauche.
 
Myocardiopathie dilatée hypokinétique
 
MYOCARDIOPATHIE DILATEE
TM LONGITUDINAL. Noter les dimensions du VG : 6,67/5,77. Fraction d'éjection 2
 
MYOCARDIOPATHIE DILATEE
Ouverture mitrale limitée; distance E-septum augmentée
 
Cathétérisme, angiographie
Élévation des pressions diastoliques et capillaires pulmonaires. Ventricules dilatés, peu contractiles sur la ciné-angio. Coronaires normales.
Évolution
Insuffisance cardiaque congestive
Fibrillation auriculaire
Embolies systémiques
Embolies pulmonaires
Tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire
Traitement
Chez les patients de moins de 55 ans, on propose la transplantation cardiaque.
En attendant, I.E.C., diurétiques, nitrés, Digoxine®, si utile Cordarone®, AVK si arythmie complète par fibrillation auriculaire ; enfin, carvidilol (Kreden®) qui est un ß bloquant et alpha bloquant. Quant à la stimulation biventriculaire, elle est à l'étude : les premiers résultats sont encourageants.
 
MYOCARDIOPATHIE RESTRICTIVE
Fibrose importante qui intéresse le myocarde, mais aussi l'endocarde.
L'étude hémodynamique montre une formule d'adiastolie.
 
MYOCARDIOPATHIE HYPERTROPHIQUE
Hypertrophie concentrique de la paroi ventriculaire gauche et du septum.
Diminution de la compliance ventriculaire gauche (élasticité) d'où présence du B4.
Sur l'E.C.G. hypertrophie ventriculaire gauche.
 
Hypertrophie ventriculaire gauche
 
Hypertrophie ventriculaire gauche
 
Échocardiogramme : épaisseur du septum et de la paroi postérieure >1,1 cm.
 
Myocardiopathie hypertrophique (MCH) : épaississement de la paroi du myocarde, essentiellement du septum interventriculaire
 
Exclusion de la pointe en systole, sur la cinéangiographie.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
Moyenne d'âge : 26 ans. Deux hommes pour une femme.
 
Anatomie pathologique : hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique, intéressant le septum dans sa portion haute sous-aortique : hypertrophie septale asymétrique.
Atteinte fréquente de la paroi antérieure du ventricule gauche et du ventricule droit.
Endocarde nacré au niveau du bourrelet musculaire.
Histologiquement : fibres myocardiques hypertrophiées, disposées de façon anarchique, tourbillonnante ; fibrose abondante.
Grande richesse en terminaisons sympathiques et en catécholamines.
Physiopathologie
Il existe une sténose systolique de la chambre de chasse créée par le bourrelet musculaire septal et la grande valve mitrale qui est attirée, pendant la systole, vers le septum.
Cette sténose est maximum en mésotélésystole. Elle partage la cavité ventriculaire gauche en deux chambres :
apicale en amont de l'obstacle, où la pression systolique est très élevée.
Sous-aortique où la pression systolique est plus basse : égale à celle de l'aorte.
La sténose est augmentée par toute stimulation sympathique, diminuée par les ß bloquants.
Il existe une diminution de la compliance ventriculaire gauche, ce qui explique le B4.
La cinétique de la mitrale est anormale. Il existe une insuffisance mitrale dans la moitié des cas.
Clinique
Examen systématique : découverte des formes latentes.
Dyspnée d'effort, palpitations, douleurs thoraciques atypiques ou douleurs angineuses, malaises, syncopes.
Souffle mésosystolique éjectionnel, mésocardiaque, très variable d'un moment à l'autre. Augmente à l'effort et sous l'effet de l'Isuprel.
B4
B2 normal au foyer aortique
Phonomécanogramme
Souffle systolique losangique et B4
Carotidogramme : temps d'ascension rapide, temps d'éjection allongé. Morphologie caractéristique de la phase systolique : premier sommet précoce et pointu puis réascension secondaire plus lente : "bulge". Accentuation des anomalies sous Isuprel®.
Apexogramme : onde "a" très ample, correspondant au B4.
Radiographie
Hypertrophie ventriculaire gauche avec parfois angulation sur l'arc inférieur gauche.
Électrocardiogramme
Hypertrophie auriculaire gauche
Onde Q de pseudo-nécrose, surtout en DI VL V5 V6.
Hypertrophie ventriculaire gauche
Extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire
Déviation postérieure du vecteur maximum (grande onde S en V2).
Échocardiogramme et Doppler
Hypertrophie septale au dessus de 13 mm ; rapport septum sur paroi postérieure supérieur à 1,3 ou 1,5.
Butée diastolique de la grande valve mitrale contre le septum.
Mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale.
Fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
Gradient de pression sous aortique soit spontané, soit sous l'effet de la trinitrine. Concavité sur la première partie de la courbe enveloppe du flux sous aortique en Doppler continu.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
NOTER l'hypertrophie septale très importante 2,5 cm. Rapport septum / paroi postérieure > 1,5 cm.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
TM sur la mitrale en incidence longitudinale.
NOTER la butée de la grande valve mitrale en diastole contre le septum, le mouvement
systolique antérieur de la grande valve.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
HYPERTROPHIE SEPTALE IMPORTANTE. RECOURBEMENT DE LA GRANDE
VALVE MITRALE VERS LE SEPTUM responsable d'une gêne à l'éjection ventriculaire gauche.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
FLUX SYSTOLIQUE DANS LA CHAMBRE DE CHASSE DU VG.
PARTIE DESCENDANTE CONCAVE AVEC GRADIENT MAXIMUM en télésystole
 
Hémodynamique
Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche : voir physiologie et schéma.
Élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.
Angiographie
La ventriculographie gauche montre une biloculation en systole
Peut montrer une insuffisance mitrale associée
La fraction d'éjection est augmentée.
Les coronaires sont saines.
 
MYOCARDIOPATHIE OBSTRUCTIVE
 
Évolution
Tolérance parfois très longue
Aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque.
Mort subite toujours à craindre.
Les formes familiales atteignent volontiers la femme. Fréquence des syncopes et mort subite.
Forme des sujets âgés : le plus souvent, la femme hypertendue.
Traitement
Médical : ß bloquants (Soprol®, Détensiel®) ou Calcium bloquants (Isoptine®) ou Cordarone®
Entraînement électrosystolique par pace maker double chambre avec délai auriculo-ventriculaire court.
Chirurgical : myotomie ou myomectomie parfois associée à un remplacement valvulaire mitral.
 

MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES

SURCHARGES
Hémochromatose
Amylose
Glycogénose
 
MALADIES DE SYSTÈME
Sarcoïdose,
lupus érythémateux,
PAN,
sclérodermie,
dermatomyosite.
 
MALADIES NEURO-MUSCULAIRES
Myopathies type DUCHENNE
Maladie de FRIEDREICH
Maladie de LANDOUZY
Maladie de STEINERT
 
CAUSES TOXIQUES
Myocardiopathies éthyliques
Béribéri
Causes médicamenteuses : rubidomycine, émétine, adriamycine.
 
CAUSES ENDOCRINIENNES : Thyroxicoses
 
PARASITOSES : Maladie de CHAGAS, filariose
 
MYOCARDITES virales ou bactériennes ; atteinte cardiaque du SIDA.
 
MYOCARDIOPATHIE DU POST-PARTUM
 
FIBRO-ELASTOSE DE L'ENDOCARDE, FIBROSE ENDOMYOCARDIQUE
 
SYNTHESE ET COMMENTAIRES : LES MALADIES DU MYOCARDE
 
MYOCARDIOPATHIE PRIMITIVES
Myocardiopathies dilatées
La symptomatologie révélatrice d'une myocardiopathie dilatée peut être:
une insuffisance ventriculaire gauche
une insuffisance cardiaque congestive
des troubles du rythme
des embolies systémiques, surtout lors du passage en arythmie.
 
L'ECG d'une myocardiopathie associe les anomalies caractéristiques suivantes :
micro-voltage périphérique
bloc de branche gauche incomplet
grandes ondes S en précordiales droites
des ondes Q de pseudo-nécrose.
Commentaire: Il s'agit d'une déviation postérieure du vecteur maximum de QRS.
 
L'échocardiogramme d'une myocardiopathie dilatée montre
une dilatation prédominant sur le ventricule gauche
une hypokinésie globale
une diminution de la fraction d'éjection
un aspect miniaturisé de la mitrale.
 
Le cathétérisme cardiaque d'une myocardiopathie donne les résultats suivants:
ventricule droit 45/0+5
artères pulmonaires 45/20 mmHg
capillaire 20 mmHg
pression télédiastolique du ventricule gauche 20 mmHg
Commentaire: Noter que la diastolique de l'artère pulmonaire, la capillaire et la pression télédiastolique du ventricule gauche sont identiques.
 
Les myocardiopathies restrictives entraînent une adiastolie. Elles s'observent :
soit de façon primitive
soit dans l'amylose
soit dans l'hémochromatose
soit dans les glycogénoses.
 
Myocardiopathie obstructive
La myocardiopathie obstructive se caractérise anatomiquement par
une hypertrophie du septum dans sa portion sous-aortique
un rapport épaisseur septum sur épaisseur paroi postérieure égal ou supérieur à 1,5
une hypertrophie et une disposition anarchique des fibres myocardiques septales.
 
L'obstacle à l'éjection de la myocardiopathie obstructive est dû :
à l'hypertrophie septale
au mouvement systolique antérieur de la mitrale
il divise la cavité ventriculaire gauche en 2 chambres apicale et sous-aortique.
 
Les troubles fonctionnels de la MCO sont:
dyspnée d'effort
douleurs thoraciques atypiques ou angineuses
extrasystoles
malaises
syncopes
 
Le souffle de la MCO est :
mésosystolique
mésocardiaque
augmenté à l'effort
augmenté par les substances inotropes positives
diminué par le repos.
Commentaire: Le septum est riche en récepteurs catécholergiques. L'obstacle musculaire augmente donc si ces récepteurs sont stimulés : effort ou substances inotropes positives.
 
L'électrocardiogramme de la MCO montre :
une HAG
une onde Q de pseudo-nécrose en Dl aVL V5 V6
une HVG
une grande onde S en V2
 
L'échocardiogramme de la MCO montre :
une hypertrophie septale supérieure à 13 mm
un rapport septum sur paroi postérieure supérieur ou égal à 1,5
un mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale
une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
 
Le Doppler cardiaque de la MCO montre :
un gradient de pression dans la chambre de chasse
un aspect caractéristique de la courbe enveloppe en "lame de sabre"
une insuffisance mitrale
un Doppler mitral de type pseudo-normal
 
L'exploration hémodynamique et angiographique de la MCO donne les résultats suivants :
gradient de pression systolique intraventriculaire gauche
élévation de pression télédiastolique du ventricule gauche
biloculation du ventricule gauche en systole
insuffisance mitrale dans la moitié des cas
coronaires saines
 
L'évolution de la MCO est très variable :
tolérance parfois très longue
aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque
mort subite toujours possible
fibrillation auriculaire très mal tolérée (car petit ventricule gauche, peu compliant)
 
MYOCARDIOPATHIES SECONDAIRES
Connaître les étiologies des myocardiopathies secondaires.
 
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