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Pathologie cardiovasculaire
  Chapitre 9. LES CARDIOPATHIES CONGÉNITALES
 

CLASSIFICATION

LES COMMUNICATIONS INTERAURICULAIRES

ANATOMIE
On distingue l'ostium secundum, le plus fréquent, et l'ostium primum.
 
L'ostium secondum fait partie des défauts dorsaux :
Défaut central (ostium secundum) inscrit dans la fosse ovale. Il est dû à une résorption excessive du septum primum ou à un développement insuffisant du septum secondum. Son diamètre moyen est de 20 à 30 mm.
Défaut marginal supérieur (sinus venosus) situé juste au dessous de l'abouchement de la veine cave supérieure, il s'accompagne presque toujours d'un retour veineux pulmonaire anormal partiel droit (oreillette droite ou veine cave supérieure).
Défaut inférieur, proche de la veine cave inférieure.
L'ostium primum fait partie des défauts ventraux.
L'orifice est situé à la partie basse de la cloison en avant du sinus coronaire.
Il s'accompagne fréquemment d'une fente de la grande valve mitrale.
Le canal atrio-ventriculaire est une communication intéressant la partie basse du septum interauriculaire et la partie haute du septum interventriculaire.
Il s'associe à une fente mitrale et souvent tricuspidienne.
Il fait la transition avec les C.I.V.
 
PHYSIOPATHOLOGIE
La pression auriculaire gauche est physiologiquement supérieure à la pression auriculaire droite. Le sang passe donc de l'oreillette gauche dans l'oreillette droite et le ventricule droit reçoit un excès de sang : shunt gauche-droit.
Le débit pulmonaire se trouve ainsi augmenté : 2 à 3 fois le débit systémique. Il n'y a pas de cyanose.
Le ventricule droit se dilate ainsi que l'artère pulmonaire et ses branches.
Une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite apparaissent tardivement : shunt à basse pression et fort débit.
 
SIGNES CLINIQUES DE L'OSTIUM SECUNDUM
Troubles fonctionnels
Dyspnée d'effort
Troubles du rythme supraventriculaires : extrasystoles auriculaires, flutter, fibrillation auriculaire.
Bronchites à répétition
Latence complète dans 2/3 des cas.
Auscultation
Souffle mésosystolique au foyer pulmonaire d'intensité 2/6, parfois 3/6. Il traduit un débit sanguin important dans l'artère pulmonaire : souffle d'hyperdébit.
Dédoublement fixe et large de B2 au foyer pulmonaire.
Roulement diastolique tricuspidien (d'hyperdébit).
 
Communication auriculaire
 
Radiologie
Augmentation du volume du cœur (dilatation des cavités droites)
Dilatation de l'artère pulmonaire et de ses branches
Hypervascularisation pulmonaire
L'artère pulmonaire et ses branches sont expansives en scopie.
Électrocardiogramme
Bloc de branche droit incomplet, dit focal, en V4R V3R V1.
 QRS le plus souvent droit (il existe un PR long et un axe gauche dans l'ostium primum).
Échocardiogramme et Doppler
Dilatation du ventricule droit
Mouvement septal paradoxal
Visualisation de la communication interauriculaire
Enregistrement du flux à travers la CIA
Calcul du débit du shunt.
 
COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
TM coupe longitudinale grand axe. Dilatation du VD. Septum paradoxal.
 
COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
Incidence 4 cavités, apicale, dilatation du VD. La solution de continuité dans le septum interauriculaire n'est pas spécifique.
 
COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
Incidence 4 cavités, apicale, avec doppler couleur mise en évidence du flux
gauche droit traversant le septum interauriculaire.
 
COMMUNICATION INTERAURICULAIRE
L'IT permet d'évaluer la pression systolique dans le VD et l'AP.
Vitesse max = 2,95 m/s. G = 4 V2 -› 34,8 mmHg + 5 mmHg # 40 mmHg.
 
Le cathétérisme cardiaque
Il fait la preuve de la communication : la sonde passe de l'oreillette droite dans l'oreillette gauche (mais il peut s'agir d'un foramen ovale perméable).
Il fait la preuve du shunt gauche-droit par l'oxymétrie. Le sang s'enrichit en oxygène dans l'oreillette droite. On calcule le débit du shunt. Les pressions sont le plus souvent normales ou peu augmentées.
Il recherche des malformations associées : retour veineux pulmonaire anormal.
L'évolution
L'insuffisance cardiaque droite et l'arythmie par fibrillation auriculaire apparaissent à partir de 40 ans.
La pression pulmonaire s'élève et une cyanose apparaît.
Traitement : chirurgical.
Fermeture de la communication par suture ou patch entre 5 et 12 ans.
Fermeture par cathétérisme : mise en place d'un matériel type bouton de SIDERIS, qui obstrue la C.I.A.
 

LES COMMUNICATIONS INTERVENTRICULAIRES

DESCRIPTION ANATOMIQUE
Le diamètre de la communication est de 1 cm environ.
Son siège : 80 % au niveau du septum membraneux ; sous l'anneau aortique. Le faisceau de His passe dans le tissu musculaire qui constitue son bord inférieur.
Plus rarement :
communication interventriculaire haute et antérieure en dessous des valves ;
communication interventriculaire haute et postérieure sous la valve septale de la tricuspide.
communication interventriculaire basse en plein septum musculaire, orifices multiples.
 
PHYSIOPATHOLOGIE
La communication interventriculaire entraîne un shunt gauche-droit. Il s'agit d'un shunt à forte pression d'injection d'où le risque d'hypertension artérielle pulmonaire.
En fonction du volume du shunt et des pressions intraventriculaires droites, on peut distinguer quatre groupes de communications interventriculaires :
Groupe I : Petite communication interventriculaire, petit shunt, pressions droites normales ; c'est la maladie de ROGER.
Groupe II : Large communication interventriculaire, gros shunt. On distingue deux sous groupes :
II a Pression artérielle pulmonaire systolique inférieure à 70 % de la pression systémique
II b Pression artérielle pulmonaire systolique supérieure à 70 % de la pression systémique
Groupe III : Grande hypertension pulmonaire. Shunt bidirectionnel
Groupe IV : Communication interventriculaire associée à une sténose infundibulaire ou valvulaire pulmonaire.
 
LES FORMES CLINIQUES
Communication interventriculaire groupe I - Maladie de Roger
Pas de trouble fonctionnel. Souffle holosystolique rude, intense, frémissant, mésocardiaque, quatrième espace intercostal gauche, irradiant en rayon de roue. B2 normal au foyer pulmonaire.
Le volume cardiaque est normal.
L'électrocardiogramme est normal.
L'échocardiogramme montre le défaut septal, avec souvent un petit anévrisme qui bombe dans le ventricule droit, et le Doppler précise qu'il n'y a pas d'HTAP.
Le cathétérisme montre un shunt minime ; il est en fait inutile.
L'évolution se fait le plus souvent vers la fermeture spontanée avant trois ans, quelquefois plus tard, jusqu'à 15 ans. Il existe un risque d'endocardite infectieuse, d'où prévention systématique.
 
Communication interventriculaire
 
Communication interventriculaire groupe IIa
Il s'agit d'un gros shunt qui entraîne :
soit une insuffisance cardiaque,
soit des bronchites à répétition associées à une hypotrophie avec déformation thoracique, bombement parasternal gauche.
Auscultation
Souffle holosystolique intense
mésocardiaque de communication interventriculaire
associé à un souffle d'éjection pulmonaire avec B2 dédoublé
associé à un roulement diastolique d'hyperdébit mitral.
Radioscopie
Cœur augmenté de volume, dilatation de l'artère pulmonaire et de ses branches, avec hypervascularisation pulmonaire.
Électrocardiogramme
Hypertrophie ventriculaire gauche, avec ondes Q profondes en V5 V6 et ondes T de surcharge diastolique. Hypertrophie auriculaire gauche.
Écho-Doppler cardiaque : visualise la dilatation des cavités droites et le shunt, précise la pression pulmonaire, évalue le débit pulmonaire.
Le cathétérisme des cavités droites précise l'importance du shunt mais surtout l'existence d'une hypertension artérielle pulmonaire modérée qui reste inférieure à 70 % de la pression systémique.
L'angiographie intraventriculaire gauche montre le passage du produit de contraste par communication interventriculaire dans le ventricule droit.
Communications interventriculaires avec grande hypertension pulmonaire, c'est-à-dire :
Communication interventriculaire groupe IIb, avec gros shunt et hypertension artérielle pulmonaire avec hyperdébit.
Communication interventriculaire groupe III avec résistances pulmonaires élevées et petit shunt.
 
Troubles fonctionnels
Polypnée, cyanose à l'effort, infections pulmonaires, insuffisance cardiaque, retard staturo-pondéral, déformation thoracique déjà décrite.
Auscultation
Éclat de B2 au foyer pulmonaire.
Électrocardiogramme
Grande hypertrophie ventriculaire droite retrouvée par l'échocardiogramme.
Le cathétérisme permet de trancher et de faire la part du shunt et des résistances pulmonaires.
De toute façon, l'hypertension artérielle pulmonaire est très élevée, plus de 70 % de la pression systémique.
Le pronostic spontané est très grave ; de ce fait, l'intervention est justifiée si l'on a la preuve de la réversibilité de l'hypertension artérielle pulmonaire.
Communication interventriculaire associée à une sténose pulmonaire, appelée communication interventriculaire à poumons protégés : groupe IV.
La sténose pulmonaire empêche la constitution d'une hypertension artérielle pulmonaire.
Il existe un gros souffle d'éjection au foyer pulmonaire et le B2 P est normal ou diminué.
L'électrocardiogramme montre une grande hypertrophie ventriculaire droite avec surcharge systolique.
L'échocardiogramme et le Doppler montrent la communication interventriculaire, l'hypertrophie ventriculaire droite, la sténose pulmonaire.
Le cathétérisme et l'angiographie font la preuve du shunt et d'un gradient donc d'une sténose soit infundibulaire, soit valvulaire pulmonaire supérieure à 25 mmHg.
Formes associées
Communication interventriculaire avec insuffisance aortique : syndrome de LAUBRY et PEZZI dû au prolapsus de la sigmoïde antéro-droite, soit à une endocardite infectieuse, greffée sur une communication interventriculaire haute. Intérêt de l'échocardiographie et du Doppler pour détecter l'insuffisance aortique.
Communication interventriculaire et communication inter-auriculaire
Communication interventriculaire et persistance du canal artériel
Communication interventriculaire et coarctation aortique.
 

TÉTRALOGIE DE FALLOT

ANATOMOPATHOLOGIE
Quatre éléments anatomiques :
Une communication interventriculaire large, située sous l'anneau aortique.
Une sténose pulmonaire
Essentiellement infundibulaire du type musculaire.
Sténose valvulaire associée dans 2/3 des cas, allant de la soudure commissurale à l'atrésie pulmonaire.
Hypoplasie ou atrésie du tronc et des branches de l'artère pulmonaire.
Une dextroposition aortique
L'orifice aortique est à cheval sur la communication interventriculaire ; il surplombe en partie le ventricule droit.
Hypertrophie ventriculaire droite importante concentrique.
Lésions associées
Circulation collatérale aorto-pulmonaire
Communication interauriculaire.
Veine cave supérieure gauche
Anomalies coronariennes.
 
PHYSIOPATHOLOGIE
Shunt droit-gauche exclusif avec cyanose
Hypovascularisation pulmonaire
Hyperpression ventriculaire droite supérieure à la pression du ventricule gauche.
 
DIAGNOSTIC
Tableau clinique
Cyanose apparaissant au deuxième mois, majorée par l'effort, le froid.
Dyspnée d'effort calmée par l'accroupissement : squatting
Soif
Malaises anoxiques avec perte de connaissance survenant à l'effort.
Retard staturo-pondéral.
Examen
Souffle systolique intense, frémissant au troisième espace intercostal gauche.
B2 normal
Hippocratisme digital.
Radiographie
Cœur "en sabot" avec pointe relevée et arc moyen concave en "coup de hache". Hypovascularisation pulmonaire.
Électrocardiogramme
Hypertrophie ventriculaire droite importante avec surcharge systolique.
Biologie : polyglobulie.
Échocardiogramme : montre la discontinuité entre septum interventri-culaire et paroi antérieure de l'aorte.
Le cathétérisme et l'angiographie précisent :
L'élévation de la pression intraventriculaire droite
Le gradient infundibulaire et valvulaire pulmonaire
La désaturation
La communication interventriculaire et la dextroposition aortique
L'état de la voie pulmonaire et des branches.
 
ÉVOLUTION
Crises d'anoxie, accidents vasculaires cérébraux, abcès du cerveau, endocardite infectieuse, insuffisance cardiaque.
 
TRAITEMENT CHIRURGICAL
Intervention palliative
Anastomose aorto-pulmonaire : POTTS à gauche, WATERSTON à droite.
Plus souvent BLALOCK : anastomose sous-clavière gauche/artère pulmonaire.
Réparation complète
Après réparation complète, des complications tardives peuvent s'observer : tachycardie ventriculaire, plus rarement bloc auriculo-ventriculaire.
 

TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX

ANATOMOPATHOLOGIE
L'aorte naît du ventricule droit. L'artère pulmonaire naît du ventricule gauche.
 
PHYSIOPATHOLOGIE
Les circulations systémique et pulmonaire fonctionnent en parallèle.
Pour que la malformation soit viable, il faut une communication entre les deux circulations : communication interauriculaire, communication interventricu-laire, canal artériel.
 
DIAGNOSTIC
Cyanose intense isolée dès la naissance.
L'échocardiogramme fait le diagnostic, confirmé par cathétérisme et angiographie.
 
TRAITEMENT : Urgence néonatale.
Création d'une communication interauriculaire par une sonde à ballonnet ; RASHKIND.
Puis, réparation chirurgicale MUSTARD ou SENNING qui oriente le sang veineux dans l'oreillette gauche et le sang oxygéné dans l'oreillette droite.
 

PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL

Représente environ 5 % des cardiopathies congénitales.
 
ANATOMOPATHOLOGIE
Le canal artériel a pour fonction, durant la vie fœtale, de conduire le sang de l'artère pulmonaire vers l'aorte descendante.
Il réunit l'origine de l'artère pulmonaire gauche à l'isthme de l'aorte, après la naissance de la sous clavière gauche.
 
PHYSIOPATHOLOGIE
Le sang passe de l'aorte dans l'artère pulmonaire pendant la systole et la diastole, du fait des différences de pression d'où shunt gauche-droite, et souffle continu.
La pression tend à s'élever dans l'artère pulmonaire par augmentation des résistances artériolaires pulmonaires.
 
DIAGNOSTIC
Souffle continu sous-claviculaire gauche.
Radiographie : cardiomégalie et hypervascularisation pulmonaire
Électrocardiogramme : surcharge diastolique ventriculaire gauche et systolique ventriculaire droite.
Échocardiogramme : peut montrer le canal et permettre ses mensurations (longueur-diamètre).
Le cathétérisme et l'angiographie précisent le volume du shunt et l'importance de la pression pulmonaire.
Évolution : Hypertension artérielle pulmonaire et insuffisance cardiaque, endocardite bactérienne.
Traitement : chirurgical (résection, suture).
 
FORMES CLINIQUES
Forme avec gros shunt et défaillance cardiaque précoce
Forme avec grande hypertension pulmonaire
Association avec une coarctation : le canal peut se situer au dessus ou au dessous de la coarctation.
 

COARCTATION DE L'AORTE OU STÉNOSE DE L'ISTHME

ANATOMOPATHOLOGIE
L'isthme aortique est situé après la naissance de la sous-clavière gauche, au niveau de l'insertion du ligament artériel.
La sténose est le plus souvent courte, en sablier ; parfois longue et progressive.
Au dessus de la sténose, l'aorte et ses branches sont dilatées et précocement athéromateuse.
En dessous de la sténose, l'aorte est également dilatée.
Un réseau anastomotique de suppléance se développe par la mammaire interne, le cercle péri scapulaire, intercostales (encoches costales).
Lésions associées : canal artériel, rétrécissement aortique, bicuspidie, communication interventriculaire, malformations vasculaires cérébrales.
 
DIAGNOSTIC
Hypertension artérielle aux membres supérieurs, abolition des pouls fémoraux, souffle systolique parasternal gauche irradiant dans le dos.
Sur la radiographie thoracique : double genou aortique, encoches costales.
L'angiocardiographie montre le type anatomique de coarctation, la situation de la sténose par rapport à la sous-clavière gauche, le diamètre aortique sur et sous-sternal.
 
TRAITEMENT : chirurgical
Résection puis suture bout à bout des segments aortiques. Parfois, mise en place d'une prothèse.
Ce traitement évite les hémorragies méningées, la greffe bactérienne, une rupture vasculaire (aorte, intercostale), une insuffisance cardiaque.
 
FORMES CLINIQUES
La coarctation du nourrisson s'accompagne :
d'une implantation sous-stricturale habituelle du canal artériel.
L'hypoplasie aortique est très fréquente.
Des malformations cardiaques sont possibles
et elles se compliquent rapidement d'une insuffisance cardiaque sévère.
Le diagnostic est échocardiographique.
Coarctation et canal
Coarctation et anomalies de l'orifice aortique : insuffisance aortique ou rétrécissement aortique.
 
SYNTHÈSE ET COMMENTAIRES : LES CARDIOPATHIES CONGENITALES
 
Connaître la classification des cardiopathies congénitales
 
LES COMMUNICATIONS INTERAURICULAIRES
Les communications auriculaires correspondent, sur le plan anatomique, à :
un ostium secundum central
un ostium secundum marginal supérieur
un ostium primum associé souvent à une insuffisance mitrale par fente mitrale
 
Les troubles fonctionnels de la communication interauriculaire ostium secundum, associent
dyspnée d'effort
troubles du rythme supraventriculaires : extrasystoles auriculaires, flutter, fibrillation auriculaire, tachysystolie
bronchites à répétition
 
L'auscultation cardiaque de la communication interauriculaire ostium secundum fait entendre :
un souffle d'éjection pulmonaire
un dédoublement large et fixe de B2
un roulement tricuspidien
 
La radiographie thoracique d'une communication inter-auriculaire ostium secundum montre :
une augmentation de volume du coeur
une dilatation de l'artère pulmonaire et de ses branches
une hypervascularisation pulmonaire
une expansion systolique de l'artère pulmonaire et de ses branches principales
 
Sur l'ECG d'une CIA ostium secundum, on observe :
un rythme sinusal
une déviation axiale droite de QRS dans le plan frontal
un bloc de branche droit incomplet dit "focal" (V4R, V5R, V 1)
une fibrillation auriculaire à partir de 40 ans
 
L'échocardiogramme et Doppler de la CIA ostium secundum montre :
une dilatation du ventricule droit
un septum paradoxal
le défaut septal (en incidence sous-costale
le flux de la CIA au Doppler continu et couleur
l'importance du shunt par calcul des débits droits et gauche
 
Le cathétérisme cardiaque droit dans la CIA ostium secundum :
fait la preuve de la CIA par passage de la sonde
fait la preuve du shunt par l'oxymétrie
permet le calcul du shunt
recherche un retour veineux pulmonaire anormal
 
La C.I.A. ostium primum associe :
une communication bas située dans la cloison interauriculaire, en avant du sinus coronaire
une insuffisance mitrale par fente mitrale
sur l'E.C.G., un bloc du premier degré et un axe gauche, par bloc fasciculaire antérieur gauche.
 
LES COMMUNICATION INTERVENTRICULAIRES
Connaître les différents groupes de communication interventriculaire
 
LA TÉTRALOGIE DE FALLOT
Donner la définition de la tétralogie de Fallot
CIV large sous aortique
sténose pulmonaire
dextroposition aortique
hypertrophie ventriculaire droite
 
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