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Myocardiopathies (250a)
Professeur Bernard DENIS - Octobre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)


1.1. Myocardiopathie dilatée

  • Diminution du nombre des éléments contractiles du myocarde. Envahissement par de la fibrose.
  • Elle atteint essentiellement le ventricule gauche.
  • Elle est plus fréquente chez l'homme.


  • 1.1.1. Symptomatologie


  • Insuffisance ventriculaire gauche
  • Parfois, insuffisance cardiaque congestive
  • Troubles du rythme : fibrillation auriculaire, tachyarythmie paroxystique, extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire.
  • Embolies :
  • de la grande circulation lors du passage en arythmie (parfois en rythme sinusal).
  • Pulmonaires.
  • Découverte d'examen systématique, par électrocardiogramme ou radiographie.


  • 1.1.2. Examen


  • Insuffisance mitrale fonctionnelle, galop essentiellement B3 ou galop de sommation.
  • Crépitants aux bases pulmonaires, épanchements pleuraux.
  • Hépatomégalie, reflux hépatojugulaire.
  • Œdèmes des membres inférieurs.


  • 1.1.3. Radiographie thoracique


  • Cardiomégalie, poumon cardiaque, épanchements pleuraux.
  • En scopie, cœur peu mobile.


  • 1.1.4. Électrocardiogramme


  • Rythme sinusal rapide ou fibrillation auriculaire.
  • bas voltage en dérivations standard
  • hémibloc antérieur gauche
  • bloc de branche gauche complet ou incomplet
  • grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une déviation postérieure du vecteur maximum.
  • Ondes Q de pseudo-nécrose.


  • 1.1.5. Échocardiogramme


  • Dilatation des cavités, parois normales ou amincies.
  • Hypokinésie : diminution de la fraction de raccourcissement, de la fraction d'éjection autour de 30 % ou moins.
  • Mitrale miniaturisée, signe de bas débit.
  • Doppler mitral : onde E exclusive traduisant une élévation importante de la pression auriculaire gauche.


  • Vidéo échographie : myocardiopathie dilatée hypokinétique
    Enregistrement vidéo échocardiographique
    (Tous Droits Réservés)


    Photo échographie : myocardiopathie dilatée
    TM longitudinal. Noter les dimensions du VG : 6,67/5,77. Fraction d'éjection 2
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    Photo échographie : myocardiopathie dilatée
    Ouverture mitrale limitée; distance E-septum augmentée
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    1.1.6. Cathétérisme, angiographie


  • Élévation des pressions diastoliques et capillaires pulmonaires.
  • Ventricules dilatés, peu contractiles sur la ciné-angio.
  • Coronaires normales.


  • 1.1.7. Évolution


  • Insuffisance cardiaque congestive
  • Fibrillation auriculaire
  • Embolies systémiques
  • Embolies pulmonaires
  • Tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire


  • 1.1.8. Traitement


  • Chez les patients de moins de 55 ans, on propose la transplantation cardiaque.
  • En attendant, I.E.C., diurétiques, nitrés, Digoxine®, si utile Cordarone®, AVK si arythmie complète par fibrillation auriculaire ; enfin, carvidilol (Kreden®) qui est un bêta-bloquant et alpha bloquant. Quant à la stimulation biventriculaire, elle est à l'étude : les premiers résultats sont encourageants.


  • 1.2. Myocardiopathie restrictive

  • Fibrose importante qui intéresse le myocarde, mais aussi l'endocarde.
  • L'étude hémodynamique montre une formule d'adiastolie.


  • 1.4. Myocardiopathie obstructive

    Moyenne d'âge : 26 ans. Deux hommes pour une femme.


    1.4.1. Anatomie pathologique


  • hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique, intéressant le septum dans sa portion haute sous-aortique : hypertrophie septale asymétrique.
  • Atteinte fréquente de la paroi antérieure du ventricule gauche et du ventricule droit.
  • Endocarde nacré au niveau du bourrelet musculaire.
  • Histologiquement : fibres myocardiques hypertrophiées, disposées de façon anarchique, tourbillonnante ; fibrose abondante.
  • Grande richesse en terminaisons sympathiques et en catécholamines.


  • 1.4.2. Physiopathologie


  • Il existe une sténose systolique de la chambre de chasse créée par le bourrelet musculaire septal et la grande valve mitrale qui est attirée, pendant la systole, vers le septum :
  • Cette sténose est maximum en mésotélésystole. Elle partage la cavité ventriculaire gauche en deux chambres :
  • apicale en amont de l'obstacle, où la pression systolique est très élevée.
  • Sous-aortique où la pression systolique est plus basse : égale à celle de l'aorte.
  • La sténose est augmentée par toute stimulation sympathique, diminuée par les bêta-bloquants.
  • Il existe une diminution de la compliance ventriculaire gauche, ce qui explique le B4.
  • La cinétique de la mitrale est anormale. Il existe une insuffisance mitrale dans la moitié des cas.


  • 1.4.3. Clinique


  • Examen systématique : découverte des formes latentes.
  • Dyspnée d'effort, palpitations, douleurs thoraciques atypiques ou douleurs angineuses, malaises, syncopes.
  • Souffle mésosystolique éjectionnel, mésocardiaque, très variable d'un moment à l'autre. Augmente à l'effort et sous l'effet de l'Isuprel.
  • B4
  • B2 normal au foyer aortique


  • 1.4.4. Phonomécanogramme


  • Souffle systolique losangique et B4


  • 1.4.5. Carotidogramme


  • temps d'ascension rapide, temps d'éjection allongé.
  • Morphologie caractéristique de la phase systolique : premier sommet précoce et pointu puis réascension secondaire plus lente : "bulge".
  • Accentuation des anomalies sous Isuprel®.


  • 1.4.6. Apexogramme


  • onde "a" très ample, correspondant au B4.


  • 1.4.7. Radiographie


  • Hypertrophie ventriculaire gauche avec parfois angulation sur l'arc inférieur gauche.


  • 1.4.8. Électrocardiogramme


  • Hypertrophie auriculaire gauche
  • Onde Q de pseudo-nécrose, surtout en DI VL V5 V6.
  • Hypertrophie ventriculaire gauche
  • Extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire
  • Déviation postérieure du vecteur maximum (grande onde S en V2).


  • 1.4.9. Échocardiogramme et Doppler


  • Hypertrophie septale au dessus de 13 mm ; rapport septum sur paroi postérieure supérieur à 1,3 ou 1,5.
  • Butée diastolique de la grande valve mitrale contre le septum.
  • Mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale.
  • Fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
  • Gradient de pression sous aortique soit spontané, soit sous l'effet de la trinitrine. Concavité sur la première partie de la courbe enveloppe du flux sous aortique en Doppler continu.


  • Photo : myocardiopathie obstructive
    Hypertrophie septale très importante 2,5 cm. Rapport septum / paroi postérieure > 1,5 cm.
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    Photo : myocardiopathie obstructive
    TM sur la mitrale en incidence longitudinale.
    Butée de la grande valve mitrale en diastole contre le septum, le mouvement

    systolique
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    Photo : myocardiopathie obstructive
    Hypertrophie septale importante.

    valve
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    Photo : myocardiopathie obstructive
    Flux systolique dans la chambre de chasse du VG.
    Partie descendante concave avec gradient maximum en télésystole
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    1.4.10. Hémodynamique


  • Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche : voir physiologie et schéma.
  • Élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.


  • 1.4.11. Angiographie


  • La ventriculographie gauche montre une biloculation en systole
  • Peut montrer une insuffisance mitrale associée
  • La fraction d'éjection est augmentée.
  • Les coronaires sont saines.


  • Schéma : myocardiopathie obstructive : synthèse
    (Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)


    1.4.12. Évolution


  • Tolérance parfois très longue
  • Aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque.
  • Mort subite toujours à craindre.
  • Les formes familiales atteignent volontiers la femme. Fréquence des syncopes et mort subite.
  • Forme des sujets âgés : le plus souvent, la femme hypertendue.


  • 1.4.13. Traitement


  • Médical : bêta-bloquants (Soprol®, Détensiel®) ou Calcium bloquants (Isoptine®) ou Cordarone®
  • Entraînement électrosystolique par pace maker double chambre avec délai auriculo-ventriculaire court.
  • Chirurgical : myotomie ou myomectomie parfois associée à un remplacement valvulaire mitral.


  • 2.1. Surcharges

  • Hémochromatose
  • Amylose
  • Glycogénose


  • 2.2. Maladies de système

  • Sarcoïdose,
  • lupus érythémateux,
  • PAN,
  • sclérodermie,
  • dermatomyosite.


  • 2.3. Maladies neuro-musculaires

  • Myopathies type DUCHENNE
  • Maladie de FRIEDREICH
  • Maladie de LANDOUZY
  • Maladie de STEINERT


  • 2.4. Causes toxiques

  • Myocardiopathies éthyliques
  • Béribéri
  • Causes médicamenteuses : rubidomycine, émétine, adriamycine.


  • 2.6. Parasitoses

  • Maladie de CHAGAS
  • filariose


  • 3.1. Myocardiopathie primitives


    3.1.1. Myocardiopathies dilatées


  • La symptomatologie révélatrice d'une myocardiopathie dilatée peut être:
  • une insuffisance ventriculaire gauche
  • une insuffisance cardiaque congestive
  • des troubles du rythme
  • des embolies systémiques, surtout lors du passage en arythmie.

  • L'ECG d'une myocardiopathie associe les anomalies caractéristiques suivantes :
  • micro-voltage périphérique
  • bloc de branche gauche incomplet
  • grandes ondes S en précordiales droites
  • des ondes Q de pseudo-nécrose.
  • Commentaire : Il s'agit d'une déviation postérieure du vecteur maximum de QRS.

  • L'échocardiogramme d'une myocardiopathie dilatée montre :
  • une dilatation prédominant sur le ventricule gauche
  • une hypokinésie globale
  • une diminution de la fraction d'éjection
  • un aspect miniaturisé de la mitrale.

  • Le cathétérisme cardiaque d'une myocardiopathie donne les résultats suivants:
  • ventricule droit 45/0+5
  • artères pulmonaires 45/20 mmHg
  • capillaire 20 mmHg
  • pression télédiastolique du ventricule gauche 20 mmHg
  • Commentaire: Noter que la diastolique de l'artère pulmonaire, la capillaire et la pression télédiastolique du ventricule gauche sont identiques.

  • Les myocardiopathies restrictives entraînent une adiastolie. Elles s'observent :
  • soit de façon primitive
  • soit dans l'amylose
  • soit dans l'hémochromatose
  • soit dans les glycogénoses.


  • 3.1.2. Myocardiopathie obstructive


  • La myocardiopathie obstructive se caractérise anatomiquement par :
  • une hypertrophie du septum dans sa portion sous-aortique
  • un rapport épaisseur septum sur épaisseur paroi postérieure égal ou supérieur à 1,5
  • une hypertrophie et une disposition anarchique des fibres myocardiques septales.

  • L'obstacle à l'éjection de la myocardiopathie obstructive est dû :
  • à l'hypertrophie septale
  • au mouvement systolique antérieur de la mitrale
  • il divise la cavité ventriculaire gauche en 2 chambres apicale et sous-aortique.

  • Les troubles fonctionnels de la MCO sont:
  • dyspnée d'effort
  • douleurs thoraciques atypiques ou angineuses
  • extrasystoles
  • malaises
  • syncopes

  • Le souffle de la MCO est :
  • mésosystolique
  • mésocardiaque
  • augmenté à l'effort
  • augmenté par les substances inotropes positives
  • diminué par le repos.
  • Commentaire : Le septum est riche en récepteurs catécholergiques. L'obstacle musculaire augmente donc si ces récepteurs sont stimulés : effort ou substances inotropes positives.

  • L'électrocardiogramme de la MCO montre :
  • une HAG
  • une onde Q de pseudo-nécrose en Dl aVL V5 V6
  • une HVG
  • une grande onde S en V2

  • L'échocardiogramme de la MCO montre :
  • une hypertrophie septale supérieure à 13 mm
  • un rapport septum sur paroi postérieure supérieur ou égal à 1,5
  • un mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale
  • une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.

  • Le Doppler cardiaque de la MCO montre :
  • un gradient de pression dans la chambre de chasse
  • un aspect caractéristique de la courbe enveloppe en "lame de sabre"
  • une insuffisance mitrale
  • un Doppler mitral de type pseudo-normal

  • L'exploration hémodynamique et angiographique de la MCO donne les résultats suivants :
  • gradient de pression systolique intraventriculaire gauche
  • élévation de pression télédiastolique du ventricule gauche
  • biloculation du ventricule gauche en systole
  • insuffisance mitrale dans la moitié des cas
  • coronaires saines

  • L'évolution de la MCO est très variable :
  • tolérance parfois très longue
  • aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque
  • mort subite toujours possible
  • fibrillation auriculaire très mal tolérée (car petit ventricule gauche, peu compliant)


  • 3.2. Myocardiopathies secondaires

  • Connaître les étiologies des myocardiopathies secondaires.


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