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Myocardiopathies (250a)
Professeur Bernard DENIS - Octobre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)
1.1. Myocardiopathie dilatéeDiminution du nombre des éléments contractiles du myocarde. Envahissement par de la fibrose.
Elle atteint essentiellement le ventricule gauche.
Elle est plus fréquente chez l'homme.
1.1.1. Symptomatologie
Insuffisance ventriculaire gauche
Parfois, insuffisance cardiaque congestive
Troubles du rythme : fibrillation auriculaire, tachyarythmie paroxystique, extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire.
de la grande circulation lors du passage en arythmie (parfois en rythme sinusal).
Découverte d'examen systématique, par électrocardiogramme ou radiographie.
1.1.2. Examen
Insuffisance mitrale fonctionnelle, galop essentiellement B3 ou galop de sommation.
Crépitants aux bases pulmonaires, épanchements pleuraux.
Hépatomégalie, reflux hépatojugulaire.
Œdèmes des membres inférieurs.
1.1.3. Radiographie thoracique
Cardiomégalie, poumon cardiaque, épanchements pleuraux.
En scopie, cœur peu mobile.
1.1.4. Électrocardiogramme
Rythme sinusal rapide ou fibrillation auriculaire.
bas voltage en dérivations standard
hémibloc antérieur gauche
bloc de branche gauche complet ou incomplet
grande onde S en V2 et souvent jusque en V5, témoignant d'une déviation postérieure du vecteur maximum.
Ondes Q de pseudo-nécrose.
1.1.5. Échocardiogramme
Dilatation des cavités, parois normales ou amincies.
Hypokinésie : diminution de la fraction de raccourcissement, de la fraction d'éjection autour de 30 % ou moins.
Mitrale miniaturisée, signe de bas débit.
Doppler mitral : onde E exclusive traduisant une élévation importante de la pression auriculaire gauche.
Vidéo échographie : myocardiopathie dilatée hypokinétiqueEnregistrement vidéo échocardiographique(Tous Droits Réservés) Photo échographie : myocardiopathie dilatéeTM longitudinal. Noter les dimensions du VG : 6,67/5,77. Fraction d'éjection 2(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo échographie : myocardiopathie dilatéeOuverture mitrale limitée; distance E-septum augmentée(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
1.1.6. Cathétérisme, angiographie
Élévation des pressions diastoliques et capillaires pulmonaires.
Ventricules dilatés, peu contractiles sur la ciné-angio.
1.1.7. Évolution
Insuffisance cardiaque congestive
Tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire
1.1.8. Traitement
Chez les patients de moins de 55 ans, on propose la transplantation cardiaque.
En attendant, I.E.C., diurétiques, nitrés, Digoxine®, si utile Cordarone®, AVK si arythmie complète par fibrillation auriculaire ; enfin, carvidilol (Kreden®) qui est un bêta-bloquant et alpha bloquant. Quant à la stimulation biventriculaire, elle est à l'étude : les premiers résultats sont encourageants.
1.4. Myocardiopathie obstructiveMoyenne d'âge : 26 ans. Deux hommes pour une femme.
1.4.1. Anatomie pathologique
hypertrophie ventriculaire gauche asymétrique, intéressant le septum dans sa portion haute sous-aortique : hypertrophie septale asymétrique.
Atteinte fréquente de la paroi antérieure du ventricule gauche et du ventricule droit.
Endocarde nacré au niveau du bourrelet musculaire.
Histologiquement : fibres myocardiques hypertrophiées, disposées de façon anarchique, tourbillonnante ; fibrose abondante.
Grande richesse en terminaisons sympathiques et en catécholamines.
1.4.2. Physiopathologie
Il existe une sténose systolique de la chambre de chasse créée par le bourrelet musculaire septal et la grande valve mitrale qui est attirée, pendant la systole, vers le septum :
Cette sténose est maximum en mésotélésystole. Elle partage la cavité ventriculaire gauche en deux chambres :
apicale en amont de l'obstacle, où la pression systolique est très élevée.
Sous-aortique où la pression systolique est plus basse : égale à celle de l'aorte.
La sténose est augmentée par toute stimulation sympathique, diminuée par les bêta-bloquants.
Il existe une diminution de la compliance ventriculaire gauche, ce qui explique le B4.
La cinétique de la mitrale est anormale. Il existe une insuffisance mitrale dans la moitié des cas.
1.4.3. Clinique
Examen systématique : découverte des formes latentes.
Dyspnée d'effort, palpitations, douleurs thoraciques atypiques ou douleurs angineuses, malaises, syncopes.
Souffle mésosystolique éjectionnel, mésocardiaque, très variable d'un moment à l'autre. Augmente à l'effort et sous l'effet de l'Isuprel.
B2 normal au foyer aortique
1.4.4. Phonomécanogramme
Souffle systolique losangique et B4
1.4.5. Carotidogramme
temps d'ascension rapide, temps d'éjection allongé.
Morphologie caractéristique de la phase systolique : premier sommet précoce et pointu puis réascension secondaire plus lente : "bulge".
Accentuation des anomalies sous Isuprel®.
1.4.6. Apexogramme
onde "a" très ample, correspondant au B4.
1.4.7. Radiographie
Hypertrophie ventriculaire gauche avec parfois angulation sur l'arc inférieur gauche.
1.4.8. Électrocardiogramme
Hypertrophie auriculaire gauche
Onde Q de pseudo-nécrose, surtout en DI VL V5 V6.
Hypertrophie ventriculaire gauche
Extrasystoles ventriculaires, tachycardie ventriculaire
Déviation postérieure du vecteur maximum (grande onde S en V2).
1.4.9. Échocardiogramme et Doppler
Hypertrophie septale au dessus de 13 mm ; rapport septum sur paroi postérieure supérieur à 1,3 ou 1,5.
Butée diastolique de la grande valve mitrale contre le septum.
Mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale.
Fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
Gradient de pression sous aortique soit spontané, soit sous l'effet de la trinitrine. Concavité sur la première partie de la courbe enveloppe du flux sous aortique en Doppler continu.
Photo : myocardiopathie obstructiveHypertrophie septale très importante 2,5 cm. Rapport septum / paroi postérieure > 1,5 cm.(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo : myocardiopathie obstructiveTM sur la mitrale en incidence longitudinale.Butée de la grande valve mitrale en diastole contre le septum, le mouvement systolique(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo : myocardiopathie obstructiveHypertrophie septale importante. valve(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble) Photo : myocardiopathie obstructiveFlux systolique dans la chambre de chasse du VG. Partie descendante concave avec gradient maximum en télésystole(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
1.4.10. Hémodynamique
Gradient de pression systolique intraventriculaire gauche : voir physiologie et schéma.
Élévation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche.
1.4.11. Angiographie
La ventriculographie gauche montre une biloculation en systole
Peut montrer une insuffisance mitrale associée
La fraction d'éjection est augmentée.
Les coronaires sont saines.
Schéma : myocardiopathie obstructive : synthèse(Service de Cardiologie du CHU de Grenoble)
1.4.12. Évolution
Tolérance parfois très longue
Aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque.
Mort subite toujours à craindre.
Les formes familiales atteignent volontiers la femme. Fréquence des syncopes et mort subite.
Forme des sujets âgés : le plus souvent, la femme hypertendue.
1.4.13. Traitement
Médical : bêta-bloquants (Soprol®, Détensiel®) ou Calcium bloquants (Isoptine®) ou Cordarone®
Entraînement électrosystolique par pace maker double chambre avec délai auriculo-ventriculaire court.
Chirurgical : myotomie ou myomectomie parfois associée à un remplacement valvulaire mitral.
2.4. Causes toxiquesMyocardiopathies éthyliques
Causes médicamenteuses : rubidomycine, émétine, adriamycine.
3.1. Myocardiopathie primitives
3.1.1. Myocardiopathies dilatées
La symptomatologie révélatrice d'une myocardiopathie dilatée peut être:
une insuffisance ventriculaire gauche
une insuffisance cardiaque congestive
des embolies systémiques, surtout lors du passage en arythmie.
L'ECG d'une myocardiopathie associe les anomalies caractéristiques suivantes :
micro-voltage périphérique
bloc de branche gauche incomplet
grandes ondes S en précordiales droites
des ondes Q de pseudo-nécrose.
Commentaire : Il s'agit d'une déviation postérieure du vecteur maximum de QRS.
L'échocardiogramme d'une myocardiopathie dilatée montre :
une dilatation prédominant sur le ventricule gauche
une diminution de la fraction d'éjection
un aspect miniaturisé de la mitrale.
Le cathétérisme cardiaque d'une myocardiopathie donne les résultats suivants:
artères pulmonaires 45/20 mmHg
pression télédiastolique du ventricule gauche 20 mmHg
Commentaire: Noter que la diastolique de l'artère pulmonaire, la capillaire et la pression télédiastolique du ventricule gauche sont identiques.
Les myocardiopathies restrictives entraînent une adiastolie. Elles s'observent :
soit dans l'hémochromatose
soit dans les glycogénoses.
3.1.2. Myocardiopathie obstructive
La myocardiopathie obstructive se caractérise anatomiquement par :
une hypertrophie du septum dans sa portion sous-aortique
un rapport épaisseur septum sur épaisseur paroi postérieure égal ou supérieur à 1,5
une hypertrophie et une disposition anarchique des fibres myocardiques septales.
L'obstacle à l'éjection de la myocardiopathie obstructive est dû :
au mouvement systolique antérieur de la mitrale
il divise la cavité ventriculaire gauche en 2 chambres apicale et sous-aortique.
Les troubles fonctionnels de la MCO sont:
douleurs thoraciques atypiques ou angineuses
Le souffle de la MCO est :
augmenté par les substances inotropes positives
Commentaire : Le septum est riche en récepteurs catécholergiques. L'obstacle musculaire augmente donc si ces récepteurs sont stimulés : effort ou substances inotropes positives.
L'électrocardiogramme de la MCO montre :
une onde Q de pseudo-nécrose en Dl aVL V5 V6
L'échocardiogramme de la MCO montre :
une hypertrophie septale supérieure à 13 mm
un rapport septum sur paroi postérieure supérieur ou égal à 1,5
un mouvement antérieur systolique de la grande valve mitrale
une fermeture mésosystolique des sigmoïdes aortiques.
Le Doppler cardiaque de la MCO montre :
un gradient de pression dans la chambre de chasse
un aspect caractéristique de la courbe enveloppe en "lame de sabre"
un Doppler mitral de type pseudo-normal
L'exploration hémodynamique et angiographique de la MCO donne les résultats suivants :
gradient de pression systolique intraventriculaire gauche
élévation de pression télédiastolique du ventricule gauche
biloculation du ventricule gauche en systole
insuffisance mitrale dans la moitié des cas
L'évolution de la MCO est très variable :
tolérance parfois très longue
aggravation des symptômes avec apparition d'une insuffisance cardiaque
mort subite toujours possible
fibrillation auriculaire très mal tolérée (car petit ventricule gauche, peu compliant)
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