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Déficits acquis des facteurs de la coagulation (339b)
Docteur Gilles PERNOD - Décembre 2002 (Mise à jour Janvier 2005)


Pré-Requis :

  • Mécanisme normal de la coagulation (DCEM1)
  • Mécanisme normal de la fibrinolyse (DCEM1)



  • Résumé :

    Les déficits acquis intéressent plusieurs facteurs de étiologies principales sont représentées par la cirrhose, l’hypovitaminose K, les déficits par anticoagulants spécifiques, et les CIVD. Leur diagnostic est fonction du contexte et repose sur une exploration biologique ciblée.




    1. Généralités


    Schématiquement :
  • les déficits constitutionnels concernent un seul facteur (pathologie génique)
  • les déficits acquis concernent plusieurs facteurs (pathologie d'organe)

  • En fait, la baisse de l'activité peut être le résultat :
  • d'une baisse de la synthèse : insuffisance hépato-cellulaire
  • d'une synthèse défectueuse : syndrome d'hypovitaminose K
  • d'une neutralisation du facteur par un anticoagulant circulant.


  • 2. Les anomalies de l’hémostase de la cirrhose décompensée


    Le foie est l'organe clé du mécanisme de l'hémostase. Il intervient en effet :
  • dans la synthèse hépatocytaire de la plupart des facteurs de la coagulation et de leurs inhibiteurs (antithrombine III, protéine C ou S)
  • dans la synthèse des éléments du système de la fibrinolyse (plasminogène, 2-antiplasmine)
  • dans la clairance du t-PA.

  • Les 4 anomalies principales sont :


    2.1. La thrombopénie


    Le plus souvent modérée liée principalement à l'existence d'un hypersplénisme.


    2.2. Un allongement du temps de Quick plasmatique



    secondaire à l'abaissement des facteurs II, VII et X. L'abaissement du facteur V possible est considéré comme un élément de gravité.


    2.3. Un allongement du temps de thrombine



    exprimant l'existence d'une dysfibrinogénémie (anomalie post-traductionnelle de la glycosylation).


    2.4. Une augmentation de l'activité fibrinolytique


    Attribuée à un défaut de clairance hépatique du  t-PA normalement élaboré et sécrété par les cellules endothéliales.

    D'autres anomalies peuvent être rencontrées :
    le TCA est variable :
    tantôt allongé : déficit en IX et en prékallicréine
    tantôt normal : augmentation compensatrice du facteur VIII
    le déficit en 2-antiplasmine est responsable d'une "fragilité" excessive du thrombus hémostatique à l'égard du t-PA.
    le déficit en antithrombine III exposant le malade à un risque de CIVD en cas d'injection de fraction PPSB.


    3. Hypovitamine K


    3.1. La vitamine K liposoluble


    Elle est nécessaire à la maturation post-traductionnelle des facteurs vitamino K-dépendants. Sont concernés le facteur VII (voie extrinsèque) IX (voie intrinsèque) X et II (tronc commun).


    3.2. Les mécanismes des syndromes d'avitaminose K de l'adulte


  • défaut d'absorption intestinale : atteinte de la muqueuse (sprue) - résection chirurgicale étendue - anomalie de l'excrétion des sels biliaires (ictère par rétention).
  • défaut de synthèse secondaire à certains traitements antibiotiques : soit par destruction de la flore intestinale, soit avec certaines céphalosporines, qui peuvent exercer une action de type antivitamine K.
  • alimentation parentérale prolongée non compensée
  • intoxication volontaire par les antivitaminiques K ; en particulier les raticides, contenant des super warfarines" d'action prolongée.


  • 3.3. Le diagnostic repose sur


  • l'allongement associé du TCA et du TQP
  • l'abaissement dissocié des facteurs du complexe prothrombinique : facteurs II, VII et X très abaissés et facteur V normal.
  • l'efficacité rapide 1 (5-10 mg) par voie I.V.


  • 3.4. Moyens thérapeutiques


  • vitamine K1 I.V. ou per os
  • PPSB ou plasma frais congelé (uniquement en cas de chirurgie hémorragique menaçant sur le plan vital).


  • 4. Déficit par anticoagulant circulant « anti-facteur »


    Chez certains malades sans aucun antécédent hémorragique peuvent apparaître des manifestations cliniques plus ou moins graves liées à l'apparition d'un inhibiteur acquis de la coagulation, le plus souvent immunoglobuline, spécifiquement dirigé contre un seul facteur de la coagulation.

    L'inhibiteur le plus fréquent, quoique rare dirigé contre le facteur VIII : "pseudo hémophilie" ou hémophilie acquise".


    4.1. Circonstances de survenue


  • post-partum : dans les mois qui suivent un accouchement normal
  • maladie auto-immune : LE.D. - P.R.
  • intolérance médicamenteuse
  • sujet âgé apparemment en bonne santé
  • pathologie oncologique - hématologique maligne


  • 4.2. Manifestations cliniques


    Apparition d'un syndrome hémorragique de type hémophilique chez un sujet jusque-là normal.


    4.3. Diagnostic biologique


  • allongement isolé très important du TCA
  • défaut de correction in vitro de l'anomalie par la méthode des mélanges de plasma
  • abaissement isolé du facteur VIII

  • Note : Ils sont à opposer aux anticoagulants circulants de type anti-prothrombinase qui n'induisent pas un risque hémorragique.


    Références :

  • LEROY J., POTRON G., SAMAMA M., GUILLIN M.C., TOBELEM G.
  • Hémostase et Thrombose (3e Ed.) JOUE-LES-TOURS, Ed. La Simarre, 1989



  • Mots-clés :

    Déficit de la coagulation, coagulation, cirrhose, hypovitaminose K.



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