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Maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (118) Professeur Jacques FOURNET - Avril 2003
1. Introduction Le terme de maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (MICI) est une appellation générale désignant un ensemble de lésions inflammatoires chroniques, d’étiologie inconnue, atteignant le tractus digestif. Ces affections sont récidivantes, atteignent certains segments du tube digestif avec des manifestations cliniques variées et souvent une évolution chronique peu prévisible. Ce terme recouvre la rectocolite hémorragique et la maladie de Crohn. Les lésions inflammatoires sont secondaires à une activation du système immunitaire intestinal en amont duquel des facteurs environnementaux (mode de vie, germes intestinaux, virus) et génétique (prédisposition) commencent à être mieux connus. 2. Epidémiologie Affections fréquentes dans les pays occidentaux avec un gradient de fréquence Nord-Sud qui s’atténue. L’incidence de la maladie de Crohn a augmenté régulièrement, avec des pics de fréquence à 15-35 ans mais possible à toutes les décennies. Il existe des formes familiales. Prévalence des 2 affections : 110/ 100 000 habitants. 3. Rectocolite hémorragique (RCH) 3.1. Circonstances de découvertes 3.2. Diagnostic La coloscopie, examen essentiel, objective une atteinte diffuse de la muqueuse rectale d’aspect hémorragique (la muqueuse « pleure le sang ») saignant au moindre contact ; il peut y avoir des ulcérations plus ou moins étendues ; le plus souvent elles sont superficielles et les lésions prédominent dans la muqueuse. Cet aspect qui peut être limité au rectum peut intéresser le rectum et le sigmoïde, l’ensemble du rectum et du côlon gauche, une atteinte colique plus étendue, parfois la totalité du recto-côlon (pancolite). L’atteinte muqueuse est homogène, sans intervalle de muqueuse saine sur l’ensemble des zones atteintes. L’intestin grêle et le tube digestif supérieur sont épargnés dans la RCH +++. Les biopsies coliques sont souvent peu informatives en dehors d’un aspect inflammatoire non spécifique. Les coprocultures, l’étude parasitologique et/ou la coloscopie permettent d’éliminer : Dans les formes sévères, la coloscopie doit être effectuée avec prudence (risque de perforation). Critères de gravité de Truelove : Sévérité si 5 des 6 critères positifs -> motif d’hospitalisation. 3.3. Complications 3.4. Evolution naturelle Poussées évolutives coupées de rémissions de durée variable (1 à 2 poussées/ an en moyenne) La tendance de l’affection est d’évoluer anatomiquement, de façon ascendante : distale au départ jusqu’à l’ensemble du côlon (30 à 40 % des cas) Une pancolite d’emblée est un facteur de gravité pour l’évolution ultérieure. 3.5. Traitement (bases du traitement) 3.5.1. Traitement de la poussée aiguë Les salicylates, particulièrement le 5-amino-salicylate : il est utile dans les formes mineures ou modérées (une forme orale ou forme locale par lavements ou suppositoires). Les lavements de corticoïdes dans les formes basses. Les corticoïdes par voie orale (1 mg/kg/j) dans les formes résistantes ou sévères. Forme sévère, corticoïdes IV, transfusion, mise au repos du tube digestif. Traitement de la dénutrition, utilisation spécialisée de la Cyclosporine IV sous surveillance médico-chirurgicale. 3.5.2. Traitement d’entretien Soit Salicylates en traitement d’entretien ou immunosupresseur (Imurel®) en cas d’échec, ils diminuent la fréquence des poussées. 3.5.3. La chirurgie En cas d’échec ou de complications : colectomie avec anastomose iléo-rectale ou anastomose iléo-anale avec réservoir iléal. En urgence colectomie sans rétablissement de la continuité dans un premier temps. La coloprotectomie peut guérir la RCH mais au prix de séquelles parfois invalidantes dans l’anastomose iléo-anale avec réservoir iléal néoformé. Possibilité et évolution sous forme de « pouchite » (inflammation de la poche iléale). 4. Maladie de Crohn 4.1. Circonstances de découverte 4.1.1. Diarrhées chroniques +++ Plus ou moins rectorragies (peu importantes ou inexistantes)+++ Diarrhées plus douleurs abdominales (avec syndrome de dénutrition) 4.1.2. Formes sévères avec syndrome septique dénutrition A l’examen parfois une masse abdominale palpable (conglomérat d’anses ou un abcès par fistule). 4.2. Diagnostic 4.2.1. Atteinte colique 4.2.2. Atteinte du grêle 4.2.3. Dans les formes sévères L’échographie et la TDM mettent en évidence l’épaississement des segments digestifs atteints (atteinte transmurale), fistule, abcès. 4.2.4. Autres localisations Oesophagienne, gastriques, duodénales possibles bien que plus rares (fibroscopie, transit du grêle, entéroscopie). 4.2.5. Atteinte anale Ulcération, fistule. 4.3. Complications 4.3.1. Occlusion, sub-occlusion (tendance sténosante des lésions) +++ 4.3.2. Fistule et abcès +++ 4.3.3. Perforation -> 4.3.4. Mégacôlon toxique rare 4.3.5. Dénutrition 4.3.6. Septicémie 4.3.7. Cancérisation tardive (15 ans d’évolution) 4.4. Evolution Evolution souvent chronique ; les poussées évolutives sont moins nettes que dans la RCH mais existent néanmoins : (l’indice de Best permet de chiffrer le niveau d’activité de la maladie) 4.5. Traitement médical 4.6. Traitement chirurgical Résection segmentaire, mais à la différence de la RCH, récidive fréquente à distance ou sur l’anastomose. La chirurgie ne guérit pas la maladie de Crohn : elle traite les complications ou les formes résistantes. 5. Les manifestations extra-digestives des MICI (souvent associées) dans la maladie de Crohn ou la RCH Elles témoignent de l’activation immunologique à distance :
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