La maladie coeliaque de l’adulte ou entéropathie sensible au gluten - Corpus Médical de la Faculté de Médecine de Grenoble

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La maladie coeliaque de l’adulte ou entéropathie sensible au gluten
Professeur Jacques FOURNET - Avril 2003

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Pré-Requis :

Physiopathologie des troubles du transit intestinal

Autoimmunité

Système HLA


	Résumé : La maladie cœliaque de l'adulte, plus fréquente chez la femme est secondaire à une intolérance au gluten contenu dans la majorité des céréales. Elle atteint une fréquence comprise entre 1/300 et 1/400 habitants. La réaction immunitaire aboutit à une atrophie villositaire du grêle. La malabsorption se traduit par une carence limitée aux oligo-éléments ou aux vitamines, au début. Elle est associée fréquemment à d'autres affections autoimmunes. Elle prédispose quoique rarement aux lymphomes T du grêle.

1. Introduction

La maladie cœliaque de l’adulte (MCA) est une entéropathie auto-immune induite par l’ingestion de gluten chez les sujets génétiquement prédisposés.
Elle se traduit classiquement par une atrophie villositaire du grêle commençant au niveau du grêle proximal, et pouvant s’étendre à sa totalité, régressive après exclusion du gluten, des principales céréales (blé, seigle, orge et de façon incertaine, l’avoine).

2. Epidémiologie

Prévalence environ 150.000 cas en France (300 à 500 pour 100.000 habitants). Sex ration : 2 à 3

prédominance féminine

3. Etiopathogénie et physiopathologie

La MCA est liée au complexe majeur d’histocompatibilité (gène HLA de classe II : HLA DQ 2 ou DQ 8 essentiellement)

La fraction protéique en cause du gluten est la gliadine (protéines monomériques, et protéines antigéniques). Une transglutaminase tissulaire produit la gliadine déamidée. La gliadine transformée peut se fixer aux molécule HLA (DQ2 ou DQ8). La gliadine devient ainsi immunogène chez le sujet prédisposé, de même que la transglutaminase tissulaire, il y a activation des lymphocytes CD4 et CD8 (cytotoxiques).

4. Circonstances de découverte

4.1. Carence en micronutriment

Anémie par carence martiale (fer)

Troubles osseux (déficit vitamine D et calcium)

Asthénie, amaigrissement et dyspepsie

Retard de croissance

Aphtose buccale récidivante

Fausses couches récidivantes

4.2. Tardivement diarrhée chronique avec stéatorrhée

4.3. Maladies associées fréquentes

Maladies autoimmunes (thyroïdites ++ - diabète type I etc…)

Dermatite herpétiforme

Possible carence en IgA (surtout chez l’enfant)

Colite lymphocytaire – gastrite lymphocytaire

4.4. Il existe des formes latentes (qui pourraient favoriser la survenue d’affections autoimmunes)

5. Diagnostic

5.1. Diagnostic d’orientation : recherche d’anticorps AC (IgA et IgG)

Anticorps antigliadine

Anticorps anti-endomysium = de bonne spécificité

En cas de doute anticorps antitranglutaminase (+ sensible).

5.2. Diagnostic de certitude (obligatoire)

Biopsies du duodénum (multiple). Les signes principaux sont :

une atrophie ou une subatrophie villositaire

une infiltration intraépithéliale par des lymphocytes CD8 en nombre > à la normale.

6. L’extension

Un transit radiologique du grêle peut permettre l’évaluation de l’étendue de l’atrophie villositaire (examen non indispensable).

7. Complications (rares) : si le régime est bien suivi

Lésions malignes : augmentation de la fréquence des carcinomes digestifs (grêle ++)

Lymphomes malins non hodgkiniens (lymphome T) du grêle

Ulcérations duodéno-jéjunales surtout en cas de forme réfractaire au régime sans gluten. Ces formes favorisent ou sont les formes de début d’un lymphome.

Augmentation probable des maladies auto-immunes associées en l’absence de traitement.

Sprue collagène (infiltration collagène de la paroi).

8. Traitement

Le traitement est le régime sans gluten strict :

Ce régime est très strict : il ne peut être établi que par une diététicienne spécialisée ainsi que son suivi régulier.

Ce régime est difficile à suivre car le gluten est présent en quantité parfois infime dans certains aliments ou plats préparés additifs et enrobement de médicaments.

Il en résulte souvent un état de frustation des malades vécu au plan social.

Les associations de malades sont très utiles aux conseils et au soutien.

L’observance du régime est stricte. Il est suivi à vie car il prévient les complications.

Résistance au régime sans gluten : traitement par corticothérapie et/ou immunosuppresseurs.

Surveillance de l’apparition d’un lymphome (risque élevé en ce cas).


	Mots-clés : Entéropathie sensible au gluten, malabsorption, atrophie villositaire, lymphomes du grêle.

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