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Cancers du rhinopharynx (145b)
Professeur Emile REYT - Octobre 2003 (Mise à jour Mars 2005)


1. Introduction

Les cancers du rhinopharynx se distinguent des autres cancers des VADS par de nombreux caractères :
  • leur développement dans une cavité profondément située sous la base du crâne difficile d’accès,
  • leur symptomatologie d’emprunt, fréquemment liée à l’atteinte des structures anatomiques voisines,
  • leurs caractères histologiques: carcinomes indifférenciés ou carcinomes épidermoïdes peu différenciés,
  • leur plus grande radiosensibilité,
  • l’absence de facteurs étiologiques éthyliques et/ou tabagiques et des foyers endémiques connus.


  • 2. Rappel anatomique

    Le rhinopharynx appelé cavum ou nasopharynx ou épipharynx est situé sous la base du crâne, en arrière des fosses nasales, au-dessus de l’oropharynx et en avant des 2 premières vertèbres cervicales. C’est un organe impair et médian.
    Les parois latérales sont musculo-aponévrotiques. Dans chaque paroi latérale s’abouche l’orifice de la trompe d’Eustache. Les parois latérales séparent le cavum des espaces parapharyngés rétrostylien et préstylien et leur contenu vasculaire et nerveux.

    Le toit du cavum est osseux répondant au-dessus au plancher du sinus sphénoidal. La paroi postérieure est formée par le clivus et les 2 premières vertèbres cervicales.
    En avant, le cavum communique avec les cavités nasales par les choanes.



    Photo : Rhinopharynx vue endoscopique postérieure
    (E. Reyt)

    Le cavum communique en bas avec l’oropharynx et n’est fermé que pendant la déglutition par la face postérieure du voile du palais.
    La muqueuse du cavum est un épithélium de type respiratoire riche en éléments lymphoïdes.



    3.1. Les cancers du rhinopharynx appartiennent à 3 groupes histologiques principaux

  • Les carcinomes épidermoides différenciés plus ou moins kératinisants;
  • Les carcinomes indifférenciés appelés carcinomes naso-pharyngiens ou UCNT (“undifferenciated carcinoma of nasopharyngeal type”), les plus fréquents.
  • Les lymphomes sont plus rares.
  • Les autre tumeurs malignes sont exceptionnelles chez l’adulte (plasmocytome, adénocarcinome, cylindrome).


  • 4. Epidémiologie

    Il s‘agit d’une localisation cancéreuse rare en France. Sa répartition géographique est particulière; il est fréquent dans toute l’Asie du Sud- Est ( en particulier la Chine du Sud) (incidence 35 à 40 / 100 000. Il est fréquent dans les pays du Maghreb (incidence 15 / 100 000) et dans le bassin méditerranéen ainsi que chez les Esquimaux. Il survient à tout âge et le sex-ratio est de 3 hommes pour une femme.
    Des facteurs différents interviennent dans sa genèse:
  • Liaison avec le virus Epstein-Barr : présence de marqueurs viraux dans les cellules tumorales épithéliales, taux élevé d’anticorps anti-EBV en particulier un taux élevé d’IgG anti VCA (viral capside antigen), d’IgG anti EA (early antigen), d’IgA anti VCA.
  • Facteurs génétiques
  • Facteurs d’environnement (aliments fumés, nitrosamines.)
  • Le rôle de l’alcool et du tabac n’est pas retrouvé comme dans les autres cancers du larynx ou du pharynx.


    5. Signes cliniques d’appel

    Le diagnostic est souvent tardif devant la latence clinique de cette localisation tumorale.
    Les signes cliniques révélateurs les plus fréquents sont :


    5.1. Des signes otologiques

  • Hypoacousie unilatérale progressive de transmission par dysfonctionnement de la trompe d’Eustache créant un épanchement séro-muqueux de l’oreille moyenne.
  • Acouphènes, autophonie.

  • L’examen au miroir du rhinopharynx ou à l’aide d’un nasofibroscope doit être systématique en présence d’un dysfonctionnement tubaire chez un adulte d’autant qu’il est unilatéral.


    5.2. Des signes rhinologiques

  • Epistaxis récidivantes
  • Rhinorrhée purulente ou sanguinolente ne cédant pas à un traitement antibiotique bien conduit
  • Obstruction nasale uni ou bilatérale d’apparition progressive.

  • Ces signes doivent évoquer une origine tumorale surtout s’ils sont unilatéraux.


    5.3. Des signes neurologiques peuvent être révélateurs

  • Paralysie oculo-motrice du VI (diplopie)
  • Syndrome douloureux de l’hémiface ou du pharynx par atteinte du V ou du IX,
  • Céphalées.

  • Cette symptomatologie est trompeuse car on ne pense pas toujours à bien examiner le cavum en cas d’atteinte de ces paires crâniennes.


    5.4. Le premier signe est fréquemment une ou des adénopathies cervicales haut situées

    Dans le territoire sous-digastrique ou le territoire spinal haut (triangle postérieur du cou) de distribution uni ou bilatérale. Plus de 50 % des patients consultent pour une adénopathie prévalente.


    6.1. L’examen clinique

    Il est conduit sous bon éclairage au miroir en rhinoscopie postérieure.
    L’examen est facilité par l’utilisation d’optiques rigides par voie nasale ou à 90° par voie de l’oropharynx ou à l’aide d’un nasofibroscope au besoin après anesthésie locale. Il permet de visualiser la tumeur et de préciser sa taille et son extension.


    6.2. Un bilan clinique régional

    Précise l’extension ganglionnaire cervicale, le nombre, la taille, le siège, la consistance des adénopathies et leur mobilité par rapport à la peau et aux gros vaisseaux. La présence d’une adénopathie aggrave le pronostic et peut modifier l’indication thérapeutique.
    L’examen des tympans et de l’audition a une valeur d’orientation.
    L’examen des paires crâniennes, du fond d’oeil et du champ visuel précise l’extension aux structures de voisinage.


    7.1. Un examen endoscopique

    Sous anesthésie générale par voie endonasale avec une optique rigide ou examen conduit sous microscope opératoire en relevant le voile du palais vers l’avant par voie orale (technique classique de Debain). Il permet de préciser l’aspect ulcérant ou infiltrant de la tumeur et l’extension tumorale dont les limites sont reportées sur un schéma. Des biopsies profondes sont réalisées pour préciser la nature de la tumeur. Le bilan débouche sur une classification T .


    7.2. La tomodensitométrie (TDM) avec injection iodée

    Est devenue indispensable. Elle précise le siège de la tumeur, l’extension aux structures voisines orbitaires, endocraniennes, parapharyngées et de la base du crâne. L’IRM est indiquée secondairement si la TDM ne suffit pas pour préciser certaines extensions comme les espaces méningés.


    7.3. Le dosage des anticorps anti-EBV

    Est systématique avant de commencer le traitement. Leur taux est souvent élevé en cas de carcinome indifférencié (UCNT). Les taux d’IgG anti VCA, d’IgG anti EA et d’IgA anti VCA peuvent être élevés. Le taux d’IgA anti VCA est très spécifique de carcinome indifférencié nasopharyngé. Si ces taux élevés se normalisaient à la fin du traitement, ils pourraient être utilisés pour suivre l’évolution. En pratique, cette situation est rare pour être employée.


    7.4. Le bilan général

  • Recherche une métastase viscérale pulmonaire, hépatique, osseuse ou cérébrale. Seules doivent être systématiquement demandées une radiographie pulmonaire et une échographie hépatique. La scintigraphie osseuse ou la TDM cérébrale ne seront demandées qu’en présence de signes d’appel.
  • On évalue aussi l’état cardiorespiratoire, la fonction rénale, l’état nutritionnel et l’état de la dentition cliniquement et par un cliché panoramique dentaire.


  • 8.1. Les formes de l’enfant

    Sont rares et représentent 25% des cancers cervico-faciaux de l’enfant. Le diagnostic est souvent tardif car la symptomatologie est voisine de l’hypertrophie des végétations adénoïdes. Une adénopathie cervicale peut être révélatrice.


    8.2. Les lymphomes

    Représentent 30 % des localisations tumorales du cavum.
    Ils se révèlent le plus souvent par des adénopathies cervicales hautes mais sans symptomatologie douloureuse et sans atteinte des paires crâniennes. Le diagnostic doit être évoqué en l’absence de facteurs de risque et des prélèvements frais doivent parvenir au laboratoire pour des techniques d’immunomarquage et d’hybridation in situ
    Le pronostic est relativement favorable si le traitement est précoce.


    9. Classification TNM

    Classification T :
  • T1 atteinte d’une paroi du cavum
  • T2 atteinte de plus d’une paroi
  • T3 atteinte des choanes et/ou de l’oropharynx
  • T4 atteinte de la base du crâne (paires crâniennes)

  • Classification N :
  • N0 absence d’adénopathie
  • N1 adénopathie < 3 cm
  • N2 a adénopathie unique > 3 cm et < 6 cm
  • N2 b adénopathies multiples homolatérales
  • N2 c adénopathies bilatérales
  • N3 adénopathie > 6 cm

  • Classification M :
  • M0 absence de métastase
  • M1 Présence de métastases


  • 10.1. Chez l’adulte

    Il peut s’agir d’un kyste, d’un polype solitaire de Killian, d’une tuberculose ou d’une sarcoïdose. La biopsie confirmera le diagnostic dans tous les cas.


    10.2. Chez l’enfant ou l’adolescent

    Il peut s’agir d’une hypertrophie adénoïdienne ou d’un angiofibrome. Chez l’adolescent masculin, la tomodensitométrie injectée suivie d’une artériographie préciseront le diagnostic, la localisation et la vascularisation de l’angiofibrome. La biopsie, en raison du risque hémorragique, peut être dangereuse si l’on suspecte un angiofibrome.


    11.1. Les méthodes


    11.1.1. La radiothérapie


  • L’irradiation externe est délivrée sur le site tumoral incluant la base du crâne et les aires ganglionnaires cervicales bilatérales à la dose de 65 à 70 Gy. . La radiothérapie reste le principal traitement des UCNT. Les progrès récents permettent maintenant d'envisager une meilleure probabilité de contrôle tumoral tout en limitant la morbidité (modulation d’intensité, radiothérapie conformationnelle). Parmi les patients présentant une maladie localement évoluée, la chimiothérapie néoadjuvante ou concomitante à la radiothérapie a permis d'augmenter la survie sans récidive dans plusieurs essais randomisés récents
  • La curiethérapie ou la radiothérapie de contact peuvent être utilisées sur des reliquats tumoraux.


  • 11.1.2. La chirurgie


    Est essentiellement une chirurgie cervicale ganglionnaire pour effectuer un évidement ganglionnaire. L’accès chirurgical du rhinopharynx est difficile car en rapport étroit avec la base du crâne. Des voies infratemporales sont alors utilisées, ceci rarement en Europe en cas de carcinome différencié ou indifférencié.


    11.1.3. La chimiothérapie néo-adjuvante


    A un intérêt démontré sur l’amélioration de la survie sans rechute dans plusieurs essais randomisés: les drogues les plus efficaces sont le 5 Fluoro-uracile et le Cisplatine, administrées par un cathéter veineux central. Le Cisplatine peut être associé à d’autres drogues telle l’Adriamycine ou la Bléomycine. Elle peut être associée à la radiothérapie de façon concomitante essentiellement dans les carcinomes épidermoïdes différenciés.


    11.2. Les indications


    11.2.1. En cas de carcinome indifférencié UCNT


    On a habituellement recours à la chimiothérapie néoadjuvante suivie de radiothérapie à la dose de 70 Gy. Ce traitement peut être suivi d’un évidement ganglionnaire en cas de non-stérilisation ou de récidive ganglionnaire.


    11.2.2. En cas de carcinome épidermoïde


    L’indication est une chimioradiothérapie concomitante qui peut être précédée d’un évidement ganglionnaire en cas d’adénopathie supérieure à 3 cm (N2 ou N3).


    11.2.3. Chez l’enfant


    On a facilement recours à une chimiothérapie pour diminuer les doses d’irradiation délivrée sur la base du crâne.


    11.2.4. En cas de lymphome


    Sont indiquées chimio et/ou radiothérapie après un bilan d’extension complet.


    12. Evolution et pronostic

    Localement, l’extension tumorale entraîne une atteinte des nerfs crâniens donnant un syndrome de l’apex orbitaire (amaurose), un syndrome du sinus caverneux (paralysie des III, IV, VI et exophtalmie), un syndrome pétro-sphénoidal (atteinte du V, VI, troubles cochléo-vestibulaires).
    L’extension peut se faire vers le voile du palais, vers les fosses nasales et les sinus, vers la fosse infra-temporale entraînant un trismus.
    Le pronostic est sombre, la survie globale à 5 ans étant de 35%. Cependant, il est fonction de l’extension à la base du crâne qui aggrave le pronostic.
    Ce cancer présente un taux élevé de métastases ganglionnaires, et surtout viscérales, qui explique une partie des échecs thérapeutiques malgré une radiosensibilité marquée permettant d'obtenir un taux de contrôle locorégional de la maladie relativement élevé.


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