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Neuroblastome ou Sympathoblastome (144b) Professeur Dominique PLANTAZ - Janvier 2004 (Mise à jour mai 2005)
1. Introduction et définition C'est une tumeur embryonnaire maligne ayant pour origine le tissu sympathique (système nerveux périphérique), ayant la particularité de sécréter des catécholamines. Elle peut se développer en n'importe quel point de l'organisme où existent des structures nerveuses sympathiques, c'est à dire tout le long du rachis et au niveau de la surrénale et réaliser une tumeur parfois extrêmement évolutive et volumineuse. Touchant le jeune enfant, c'est la plus fréquente des tumeurs solides de l'enfant. Son pronostic a été très amélioré, mais reste encore très sévère dans les formes métastatiques chez des enfants âgés de plus de 1 an. Cette tumeur est aussi caractérisée par sa possibilité de maturation et parfois de régression spontanée.
(D. Plantaz)
(D. Plantaz) 2. Epidémiologie Représentant environ 10 % des affections malignes de l'enfant, le neuroblastome vient au 3ème rang après les hémopathies malignes et les tumeurs du système nerveux central. L’étiologie est inconnue mais le neuroblastome est associé avec un excès de fréquence à la maladie de Recklinghausen. 3. Manifestations cliniques Elles sont extrêmement variables en fonction de la localisation, de la taille, de l'existence et des localisations des métastases. 3.1. Les symptômes liés à la tumeur
(D. Plantaz)
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(D. Plantaz) 3.2. Les symptômes liés aux métastases Environ 50 % des neuroblastomes sont métastatiques au diagnostic.
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(D. Plantaz) 3.3. Des syndromes associés sont possibles mais rares 4. Les examens complémentaires : diagnostic paraclinique et bilan d'extension 4.1. Le diagnostic est porté formellement dans plus de 90 % des cas par le dosage des métabolites urinaires des catécholamines Le dosage, réalisé par un recueil d'urines sur 24 heures est demandé en urgence devant toute masse susceptible d'être un neuroblastome : tumeur rétro péritonéale, et tumeur du médiastin postérieur en particulier. 4.2. Le bilan loco-régional est réalisé par l'imagerie
refoulant le rein en bas et à Gauche (D. Plantaz)
(D. Plantaz) 4.3. Le bilan d'extension est complexe 4.3.1. Recherche de métastases osseuses 4.3.2. Recherche de métastases médullaires Par des myélogrammes + biopsie osseuse multiples sous anesthésie générale recherche de métastases hépatiques : à l'échographie. 4.4. La biopsie Elle est devenue indispensable pour confirmer le diagnostic anatomo-pathologique même en cas de tumeur primitivement inextirpable, et surtout pour réunir avant traitement des éléments biologiques de pronostic au niveau de la tumeur : 5. Diagnostic différentiel 6. Les facteurs du pronostic 6.1. Stades d'extension L'extension loco-régionale (qui conditionne les possibilités d'une exérèse complète) et générale (métastases) ont une valeur pronostique importante. Cette extension est définie par la stadification internationale INSS (International Neuroblastoma Staging System) dérivée de la classification d’Evans.
(Tous droits réservés) 6.2. Age C'est un facteur pronostic essentiel : 6.3. Facteurs biologiques Le plus puissant des facteurs pronostiques biologiques est l'existence d'une amplification du gène N-myc (augmentation du nombre de copies du gène), y compris en l'absence de métastase et chez le nourrisson. Il existe une classification clinico-biologique du neuroblastome qui rend compte de la grande hétérogénéité de cette tumeur au plan de la présentation clinique, de l’agressivité tumorale et de la réponse au traitement.
(Tous droits réservés) 7. Traitement 7.1. Méthodes 7.1.1. Chirurgie Constante, c'est l'exérèse la plus complète possible au prix d'un minimum de risque et de séquelle, ce qui dépend : 7.1.2. Chimiothérapie Le neuroblastome est une tumeur très chimio-sensible. 7.1.3. Radiothérapie Le neuroblastome est radio sensible, mais la radiothérapie est peu utilisée compte tenu de l'âge des enfants avec une indication très particulière : l'irradiation hépatique à faibles doses dans le syndrome de Pepper. 7.2. Indication 7.2.1. Dans les formes localisées 7.2.2. Dans les formes métastatiques 7.3. Résultats Stades localisés : 70 à 90% de guérison Stades métastatiques < 1 an : 70% de guérison Stades métastatiques > 1 an : 30% de guérison. 8. Conclusion Le neuroblastome est une tumeur très polymorphe. Malgré d'importants progrès diagnostiques et thérapeutiques, il reste une tumeur grave dans certaines formes, justifiant une poursuite de la recherche. L'hypothèse de la possibilité d'un dépistage plus précoce par un dosage systématique des métabolites urinaires chez tous les nourrissons avant l'âge de 1 an est une des possibilités actuellement à l'étude.
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