1. Définition


Vascularite de l'enfant caractérisée par une triade clinique : purpura - arthralgies - douleurs abdominales

2. Physiopathologie


C'est une vascularite immunoallergique avec atteinte prédominante des petits vaisseaux, caractérisée par un infiltrat inflammatoire et une nécrose fibrinoïde de la paroi.

L'atteinte cutanée est préférentielle mais tous les tissus ou organes peuvent être touchés.

La pathogénie précise reste inconnue. Il existe des complexes immuns circulants et une élévation habituelle des IgA.

Des facteurs étiologiques très variés ont été évoqués : infectieux viral ou bactérien, allergique, médicamenteux.

3. Epidémiologie


Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans.

Se voit à tout âge : depuis le nourrisson (œdème aigu hémorragique) jusqu'à l'âge adulte.

Caractère épidémique et saisonnier fréquent.

4.1. Manifestations cutanées

Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques.

Parfois associé à des macules, des papules, des plaques urticariennes, des œdèmes localisés (cheville).

De type orthostatique : prédominant aux membres inférieurs, pouvant toucher les coudes et les avants bras, rare sur le tronc et la face.

Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de l'activité (lever).

Photo : purpura
(D. Plantaz)

Photo : purpura
(D. Plantaz)

Photo : purpura
(D. Plantaz)

Photo : purpura
(D. Plantaz)

4.2. Manifestations articulaires


Arthralgies des grosses articulations pouvant précéder, accompagner ou suivre l'atteinte cutanée, résolutive en quelques jours.

Photo : atteinte articulaire
(D. Plantaz)

4.3. Manifestations abdominales

Douleurs souvent intenses à type de coliques.

Vomissements.

Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une complication.

Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés.

4.4. Etat général


Il est habituellement bien conservé.

5. Examens complémentaires


Le diagnostic est avant tout clinique.

NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation normal.

Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de complication rénale ou digestive.

Complexes immuns circulants, élévation transitoire des IgA.

Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale hématurie microscopique, protéinurie.

Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la surveillance des douleurs abdominales.

Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée.

6.1. Le diagnostic positif


Il est avant tout clinique devant l'association Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal) + douleurs articulaires + douleurs abdominales + état général conservé

6.2. Diagnostic différentiel



6.2.1. Les purpuras liés à une thrombopénie


Sont éliminés par la NFS (PTI, thrombopénie centrale par aplasie ou envahissement médullaire).


6.2.2. Autres purpuras vasculaires

Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique.

Vascularite immunologique : PAN, lupus érythémateux : rare.

7.1. Le plus souvent vers la guérison sans complication

En 2 à 3 semaines.

Des poussées successives de purpura sont possibles pendant plusieurs semaines, spontanément ou provoquées par l'orthostatisme, devant faire vérifier l'absence d'atteinte rénale.

7.2. Complications



7.2.1. Digestives


Elles sont souvent précoces, parfois de diagnostic difficile dans un contexte habituel de douleurs abdominales :

L'invagination intestinale aiguë doit être redoutée devant des douleurs qui s'exacerbent, des rectorragies, un état sub-occlusif. Elle est souvent iléo-iléale. Importance de la surveillance radiologique rapprochée.

Les hématomes intra muraux surtout au niveau duodénal, avec intolérance alimentaire, hématémèse, tableau pseudo-ulcéreux. Ils sont diagnostiqués par échographie et endoscopie.

7.2.2. Rénales


Les complications rénales conditionnent le diagnostic à long terme. L'atteinte rénale se rencontre dans 25 % des cas, surtout les formes diffuses ou à rechute multiple au cours des 3 premiers mois d'évolution.

Hématurie + protéinurie minime : fréquente. Pas d'indication de PBR. Traitement des foyers infectieux. Surveillance simple mais à long terme car 10 à 20 % de complication tardive à type de protéinurie importante, HTA, insuffisance rénale.

Néphropathie sévère : 25 % des cas d'atteinte rénale. Elle est marquée par une protéinurie supérieure à 1g/24h (voire syndrome néphrotique), insuffisance rénale ou HTA. Elle impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique. Appréciation du caractère segmentaire et focal ou diffus des lésions mésangiales (à dépôts d'IgA). Présence et importance des croissants épithéliaux.

7.2.3. Autres complications (rares)

Neurologiques : crises convulsives, état confusionnel.

Testiculaires : orchite.

Cardiaques, pleuro-pulmonaires exceptionnelles.