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Prématurité et hypotrophie néonatale (21) Professeur Pierre RAMBAUD - Mai 2003
1. Définitions - Epidémiologie Bien distinguées, et pour plusieurs bonnes raisons, depuis quelques décennies seulement, ces 2 pathologies de la période périnatale représentent une des grandes préoccupations de Santé Publique des Pays développés car :
Cette figure indique que le taux de mortalité infantile doit être calculé sur la base de tous les enfants viables et présentant des signes de vie à la naissance. Il se décompose en: (P. Rambaud) Pour définir la Prématurité (anomalie de la maturité par naissance avant le terme normal de la grossesse), un critère (l'âge gestationnel (AG)) est nécessaire et suffisant.
On vérifie l'âge gestationnel, soit: -à partir de la date des dernières régles(référence OMS); -à partir des données de l'échographie obstétricale précoce; -à l'aide du score maturatif de Dubowitz (items morphologiques et neurologiques). Le terme normal est 37-41 semaines (ou 259-293 jour (P. Rambaud)
Les données sont probablement assez solides et permettent d'avoir aujourd'hui un aperçu évolutif concernant les 25 dernières années. Exprimées en % du total des naissances. (P. Rambaud) Pour l’Hypotrophie néonatale (anomalie de la trophicité par Retard (Ralentissement) de la Croissance Intra-Utérine (RCIU)) tout devient incertain.
La trophicité s'apprécie à l'aide de courbes de croissance intra-utérine de référence qui représentent les valeurs normales des paramètres anthropométriques en fonction de l'âge gestationnel, selon le système des moyennes avec déviations standards) ou des percentiles, et sur lesquelles on reporte les données anthropométriques du nouveau-né examiné. (P. Rambaud) Si justifié qu’il soit de distinguer Prématurés et Hypotrophes n’empêche pas que certains enfants de petit (< 2500 g) poids de naissance (PN), surtout ceux de très petit (<1500 g) PN, soient à la fois prématurés et hypotrophes. La fréquence des intrications dans les circonstances de survenue (Prématurité consentie), la similitude de certaines exigences de prise en charge périnatale et l’étendue, encore incertaine, de leur responsabilité respective dans le devenir amènent à dépasser cette distinction dans une vue d’ensemble de ces 2 pathologies. 2. Circonstances de survenue 2.1. Dans la littérature médicale La littérature médicale témoigne des nombreuses logiques d’énumération des étiologies de la Prématurité et de l’Hypotrophie néonatale. La présentation ci-dessous, volontairement simplificatrice, ne fait que mentionner les plus importantes de ces étiologies sous l’angle des mécanismes et des implications pratiques. 2.1.1. Pour la Prématurité On peut distinguer les étiologies : Etant entendu que, dans la réalité, les situations de passage de telle ou telle cause d'un groupe à l'autre sont fréquentes.
Cette figure, sous le titre général de "causes", reprend les notions distinctes de facteurs de risque, causes et signes de menace et schématise leurs relations avec l'événement "accouchement prématuré". (P. Rambaud) 2.1.2. Pour l’Hypotrophie néonatale Il importe de bien séparer :
Cette figure inscrit la présentation des étiologies de l'hypotrophie à la naissance dans une perspective pratique. Aujourd'hui, c'est de plus en plus souvent à l'occasion d'un diagnostic ante-natal de RCIU et en fonction de l'étiologie retenue que se détermine la conduite à tenir. Par exemple, la découverte d'une aberration chromosomique oriente vers une interruption de grossesse pour motif thérapeutique, alors qu'une toxémie gravidique a des chances de conduire à une extraction, souvent avant terme, d'un enfant hypotrophe à la naissance. Mais le pronostic de certaines atteintes embryonnaires, infectieuses , génétiques est difficile à fixer avant la naissance; ailleurs et malgré une recherche approfondie, le RCIU apparaît comme idiopathique. Dans ces cas, la grossesse est généralement poursuivie au bénéfice du doute, et c'est sur l'enfant né hypotrophe qu'il faut reprendre les investigations complémentaires à visée diagnostique et pronostique (P. Rambaud) 2.2. L’hypertension de la grossesse et ses complications materno-fœtales Ce n’est qu’un exemple, mais certainement le plus démonstratif des circonstances de naissance d’un enfant à la fois prématuré et hypotrophe. C’est le cadre clinique où s’illustre le mieux la notion de collaboration entre Périnatologistes Obstétriciens et Pédiatres pour arbitrer entre les risques du RCIU et ceux de la Prématurité et choisir une conduite à tenir. 2.3. Les facteurs de risque d’accouchement prématuré (CRAP) Sans être des étiologies à proprement parler, n’en sont pas moins importants à prendre en compte en termes de prévention
(P. Rambaud) 3. Conduite à tenir en salle de naissance (malformés exclus) La naissance d’un enfant de (très) petit PN est le plus souvent attendue, voire programmée par une équipe de Périnatologistes, mais occasionnellement elle peut être inopinée et tout membre du corps médical doit connaître l’essentiel de ce qu’il faut faire. 3.1. La confirmation du diagnostic Elle est généralement simple, sauf erreur dans la datation de la grossesse. Concernant l’Hypotrophie, il peut arriver que la pesée directe ne confirme pas l’estimation (à partir des mensurations échographiques) ante-natale du poids. Classiquement, les enfants prématurés et hypotrophes se distinguent dès leur approche : Mais ces différences d’aspect s’estompent et perdent leur intérêt clinique chez les enfants de très petit PN souvent à la fois prématurés et hypotrophes.
(P. Rambaud) 3.2. L’aide à apporter à ces (très) petits enfants souvent immédiatement menacés Cette aide concerne prioritairement :
(P. Rambaud)
Cette figure résume ce qui est utile à la compréhension et la prise en charge de l'hypoglycémie chez le nouveau-né hypotrophe. Le risque théorique de survenue, c'est à dire en l'absence de toute mesure spécifique, est nettement plus élevée( # 50%) que la fréquence de 15% réellement observée dans les conditions actuelles de prise en charge. A propos des situations de risque accru iatrogène, on peut citer comme exemple celui couru par les enfants de mère traitées par ?bloquants pour crise hypertensive en fin de grossesse. Si les mécanismes de survenue de l'hypoglycémie chez le nouveau-né hypotrophe sont multiples et complexes, la figure souligne l'essentiel: réserves insuffisantes et consommation accrue de glucose (en particulier au niveau cérébral) au moment où l'apport d'origine maternel est brutalement interrompu. En pratique, il faut systématiquement faire face à cette situation par un apport exogène précoce. Cela se fait par voie entérale(le lait apporte # 50g. de lactose/l) et parentérale(le sérum glucosé de référence apporte 10g./100 ml), souvent en association, sur la base du montant de la production endogène de glucose par le foie du nouveau-né normal, soit (P. Rambaud) Cette mise en condition, relativement simple et stéréotypée, mérite d’autant plus d’attention que risque d’être long le temps d’attente et de réalisation du Transfert en milieu spécialisé. 3.3. Transfert en milieu spécialisé (notion de « maternité de niveau III ») 4. Prise en charge en milieu spécialisé (malformés exclus) Grâce aux progrès récents accomplis dans l’organisation de la prise en charge périnatale, de plus en plus d’enfants de (très) petit PN peuvent être confiés aux Unités de Néonatologie et Réanimation Néonatale. La liste des complications potentielles est longue, chez les Prématurés comme chez les Hypotrophes. Elles doivent faire l’objet d’une prévention ou d’un traitement, au prix d’hospitalisations souvent prolongées. Mais 2, exemplaires de la (grande) Prématurité, se détachent :
Il est utile de comprendre que les complications de la Prématurité et de l'Hypotrophie à la naissance s'opposent par leur nature et leur déterminisme, ce qui ne doit pas empêcher de savoir qu'il y a des situations intriquées où on observe chez un même nouveau-né des complications en principe caractéristiques de chacune des 2 catégories d'enfants de PPN, c'est naturellement souvent le cas des enfants à la fois prématurés et hypotrophes. La partie gauche de cette figure résume les complications de la Prématurité; elles sont univoques, indépendantes de l'étiologie et tous les prématurés sont menacés par les mêmes complications d'immaturité d'organes, en premier lieu respiratoires et neurologiques. (P. Rambaud)
A l'opposé des complications de la Prématurité, celles de l'Hypotrophie sont dépendantes de l'étiologie, c'est ce que montre la partie droite de - les embryopathies(au sens large); dans ce cas, les potentialités évolutives sont celles de la maladie sous-jacente, donc très diverses et dans l'ensemble, de mauvais pronostic; - des malnutritions fœtales, et dans ce cas, que la cause soit par exemple une HTA maternelle ou un tabagisme, le fœtus ou le nouveau-né courent les mêmes risques communs à toute souffrance fœtale chronique, en particulier d'asphyxie péri-natale et d'hypoglycémie néonatale. (P. Rambaud) 4.1. Les complications respiratoires, par leur fréquence Surtout la maladie des membranes hyalines (MMH) par défaut de surfactant pulmonaire; maladie toujours mortelle il y a 50 ans, on sait aujourd’hui contrôler son évolution (oxygénation, assistance ventilatoire, surfactant exogène curatif, corticothérapie post-natale) ou, mieux, en faire une prévention efficace(corticothérapie ante-natale, surfactant exogène préventif en salle de naissance) ; sur les risques à plus long terme, essentiellement respiratoires (Dysplasie Broncho-Pulmonaire) ou ophtalmologiques (Rétinopathie du Prématuré), l’impact de ces mesures, mises en œuvre chez des enfants de plus en plus petits et immatures, reste à évaluer ;
(P. Rambaud) et le syndrome apnéique du Prématuré ; 4.2. Les complications vasculaires/cérébrales, par leur fréquence et gravité potentielle Représentées par l’hémorragie sous-épendymaire(HSE)/intra-ventriculaire (HIV) et la leucomalacie péri-ventriculaire(LMPV) ; les techniques d’imagerie, en particulier la pratique systématique de l’échographie trans-fontanellaire, permettent aujourd’hui d’en mieux connaître l’incidence, la date(ante, per ou post-natale) de constitution, les séquences et aspects évolutifs ; mais on a toujours beaucoup d’incertitudes sur les facteurs favorisants, donc les stratégies de prévention et encore aucun acquis thérapeutique (sauf pour l’hydrocéphalie post-hémorragique) ; c’est à leur propos que se posent les dilemmes éthiques les plus aigus ;
Quelques données concernant les complications vasculaires/neurologiques de la Prématurité sont présentées sur cette figure, schématisant une vue en coupe frontale du SNC. A droite de la figure, la localisation préférentielle des HSE/HIV dans la matrice germinale sous épendymaire en 1 est expliquée de la manière suivante. D'une part, la paroi de la veine terminale est immature et le tissu de soutien environnant fragile. D'autre part, le système circulatoire cérébral dans son ensemble n'est pas capable d'autoréguler les variations hémodynamiques d'amont ou d'aval. C'est la conjonction à ce niveau de ces 2 facteurs qui explique cette localisation préférentielle de la lésion. En ce qui concerne la LPV, la partie gauche de la figure illustre la théorie classique dite du "dernier pré carré": toute baisse de débit artériel d'amont, en l'absence d'une auto- régulation efficace, expose à l'ischémie la région latéro-ventriculaire de la substance blanche en 2, région pauvre en anastomoses entre réseau centrifuge et centripète et où transitent les fibres du faisceau cortico-spinal moteur destiné aux membres inférieurs. Cette théorie est remise en cause et la physiopathologie des lésions de LPV est aujourd'hui vue à travers le concept plus général de la "cascade excitotoxique". (P. Rambaud) 4.3. D’autres risques évolutifs, à moindre exemplarité Ils exigent tout autant de rigueur dans l’approche préventive et thérapeutique, tels les risques : 5. Résultats – Prévention (malformés exclus) 5.1. Résultats Les pays développés ont consacré d’importants efforts à la Périnatologie (les plans de Périnatalité successifs en France par exemple) dans les dernières décennies du XX° siècle. A mesure qu’évoluait le contenu du mot « viabilité », levant des interdits de prise en charge, qu’apparaissaient de nouvelles armes thérapeutiques, l’organisation même des intervenants et des structures progressait, le tout ouvrant l’accès aux soins à des enfants de plus en plus petits et immatures. D’où la difficulté à fixer les résultats de procédures en évolution appliquées à une population aux frontières mouvantes. Ce n’est donc qu’à titre indicatif que l’on peut proposer les quelques données suivantes : 5.1.1. Pour les prématurés = ou < 32 semaines, Le taux de survie à 1 an diminue avec l'importance de la prématurité, il est # 80% (des nés vivants) avec un point d'inflexion (passage à plus de 50%) à 28-29 semaines; le taux de survie sans séquelle neuro-sensorielle (la plus caractéristiques, liée à la LMPV, est l’Infirmité motrice d’origine cérébrale (IMOC) ou « Cerebral Palsy »(CP)) à 2 ans varie de la même façon, il est # 85% (des vivants), le point d'inflexion (passage à plus de 70%) est à 30-31 semaines; 5.1.2. Pour les hypotrophes par malnutrition à terme En terme de croissance staturale, on estime que 80% rattrapent un poids et une taille normale, les enfants toujours en retard à 12- 18 mois de vie étant susceptibles de bénéficier d'un traitement par l'hormone de croissance; 5.1.3. Pour les prématurés (< 32 semaines)/hypotrophes Enfants souvent de très petit poids de naissance (< 1000 g, voire < 750 g), les données les plus récentes de la littérature montrent, qu’à AG égal, le pronostic vital et fonctionnel est toujours moins bon que chez les enfants eutrophiques. 5.2. Prévention De tels résultats, tirés d’enquêtes de cohorte, sont certes « encourageants ». Mais d’autres approches épidémiologiques viennent en atténuation, montrant par exemple que : C’est dire nos limites dans la prise en charge de ces pathologies périnatales et souligner l’importance de tout ce qui peut concourir à leur prévention :
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