AccueilDisciplinesRetour

Mort subite du nourrisson (210)
Docteur Paul FRAPPAT - Juillet 2003(Mise à jour Août 2004)


1. Définition

C’est la mort inattendue et brutale d'un nourrisson jusqu'alors apparemment en bonne santé dans la première année de vie (période néonatale exclue).


2.1. Fréquence

A la fin des années 80, sa fréquence était estimée entre 1 à 3 pour 1000 naissances vivantes dans les pays développés. En France, on a observé jusqu’à près de 1500 cas par an (1987/1991). Dans tous les pays où les conditions de couchage ont été modifiées, l'incidence a considérablement diminué. Elle est actuellement inférieure à 0.5/1000 en France. En 1999 le nombre de cas français de MSN a été de 338.


2.2. Age

Représente une grande caractéristique de ce syndrome. Rare avant l'âge de 1 mois et au-delà de l'âge de 8 mois, le maximum de fréquence s'observe entre 2 et 4 mois.


2.3. Sexe


Les 2/3 des cas sont observés chez les garçons.


2.4. Autres facteurs favorisants

  • Posture ventrale de sommeil (>90% des nourrissons retrouvés morts dans leur berceau sont découverts sur le ventre). Il existe sans aucun doute une relation entre la posture ventrale de couchage des petits nourrissons et la MSN, sans que l'on puisse dire que c'est la seule cause du décès.
  • Recrudescence indiscutable durant les saisons froides.
  • Fréquence un peu plus élevée chez les anciens prématurés ou les nouveau-nés de petit poids de naissance, mais plus de 80 % des cas surviennent chez des enfants nés à terme.
  • Le tabagisme maternel durant la grossesse est considéré comme un facteur favorisant significatif, corrélé avec la consommation.


  • 3. Causes

    Un grand nombre de causes sont incriminées de manière possible mais rarement certaine. Actuellement on pense que la MSN n'est pas univoque mais plus probablement liée à la somme de plusieurs facteurs qui, ce jour-là peuvent se conjuguer chez un nourrisson fonctionnellement encore immature.


    3.1. Infections

    Pneumopathies à forme apnéique (VRS +++) ; Septicémie ; Méningites.


    3.2. Hyperthermie

    La posture ventrale de sommeil diminuant la déperdition de chaleur par voie cutanée pourrait jouer là un rôle déterminant, surtout si les conditions de couchage favorisent l'élévation thermique (température de la chambre trop élevée, couette, literie mal adaptée...).


    3.3. Reflux gastro-oesophagien

    Cause indiscutable de malaise grave du nourrisson, mais dont la relation avec la MSN est discutée.


    3.4. Troubles de la régulation respiratoire ou hypoventilation

    Apnée centrale lors du sommeil (hypothèse longtemps privilégiée) ou Apnée obstructive (obstruction d'origine inflammatoire ou malformative des voies aériennes supérieures).


    3.5. Troubles cardiaques

    Malformation passée inaperçue ; Troubles du rythme (QT long congénital) ; Hyperréflectivité vagale ?


    3.6. Sévices (bébé secoué, Syndrome de Munchausen)

    Rarement retenue comme cause de MSN en France.


    3.7. Anomalie métabolique de l'oxydation des acides gras.
    Rare mais mode de transmission héréditaire.


    3.8. Divers

    Intoxication (CO...), invagination intestinale, hypoglycémie, corps étranger, déshydratation...


    4. Clinique

  • Les circonstances de découverte sont généralement très stéréotypées : nourrisson découvert mort dans son berceau, dans la position où il avait été couché, le teint pâle ou déjà marbré.
  • Les tentatives de réanimation, habituellement trop tardives, sont vouées à l'échec.
  • L'interrogatoire de l'entourage, le plus souvent, ne retrouve aucun signe prémonitoire qui aurait pu inquiéter.


  • 5.1. Le praticien appelé en urgence dans une famille qu'il ne connaît habituellement pas, doit d'emblée participer à la recherche de la cause du décès

    Cette recherche se base sur les données de l'interrogatoire, l'examen complet du corps et surtout les explorations post-mortem. A ce stade, une bonne information des parents, faite avec délicatesse, est fondamentale pour faire comprendre l'importance de cette recherche.

    En pratique, celle-ci passe par le transfert du corps (à l'aide du SAMU ou d'un ambulancier agréé) dans un hôpital habilité à pratiquer des autopsies. Le certificat de décès peut être signé sur place ou plus souvent à l'hôpital. Les frais sont entièrement à la charge de l'établissement hospitalier (Circulaire, Ministère des Affaires Sociales, 14 Mars 1986).


    5.2. Le bilan complémentaire post-mortem

    Il peut comprendre des examens bactériologiques, virologiques, toxicologiques, métaboliques, radiologiques et surtout une autopsie complète faite par un anatomo-pathologiste expérimenté. Une autopsie médico-légale n'est qu'exceptionnellement indiquée (suspicion de sévices). L'autopsie est effectuée avec l'accord écrit des parents. Sa demande est difficile à faire par le médecin généraliste mais plutôt par un médecin hospitalier expérimenté et motivé.


    5.3. La conclusion n'est donnée qu'à l'issue de ce bilan

    Seule sa négativité permet de conclure au caractère inexpliqué de cette MS (plus de 50 % des cas). L'information parentale complète est fondamentale pour prévenir de fréquents problèmes psycho-sociaux (culpabilisation+++). La recherche d'une cause permet de mieux aborder l'avenir dans l'éventualité d'une nouvelle grossesse.


    6. Prévention

    A l'heure actuelle, aucune exploration ne permet de détecter, de manière indiscutable, les nouveau-nés ou les nourrissons à possible risque de MS.

    Une surveillance clinique plus étroite est souvent proposée à la fratrie de MSN, avec surtout un accompagnement psychologique des parents.

    Des conseils d'hygiène de vie et de puériculture simples (repris dans les pages roses du carnet de santé), sont d'une importance fondamentale dans la prévention de la MSN: posture de sommeil dorsale exclusive dans le premier semestre de la vie (sauf rares indications médicales), conditions de couchage adaptées évitant tout risque d'hyperthermie, pas de médicaments pour dormir, pas de tabagisme passif (fœtal et post-natal).


    Version complèteDroits