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La maladie de paget (260) Professeur Robert JUVIN - Juillet 2002
1. Définition La maladie de Paget est une maladie osseuse localisée, mono ou polyostotique, qui progresse lentement au sein des os atteints. Elle se caractérise par une accélération du remodelage osseux entraînant des douleurs et un risque de complications osseuses, articulaires ou neurologiques. Cette maladie ne présente pas de risque vital hormis les très rares cas de dégénérescence sarcomateuse. Le diagnostic est avant tout radiologique et l'apparition de nouveaux dérivés biphosphonates laisse entrevoir une excellente efficacité thérapeutique
1814-1899 (Tous droits réservés) 2. Mode de présentation Le plus souvent, la maladie de Paget est découverte lors d’un bilan radiologique standard, en règle après 50 ans, avec une légère prédominance masculine. Quelques signes attirent parfois l'attention et motivent le bilan radiologique:
Noter les déformations caractéristiques et l'hypertrophie des membres inférieurs. Au centre comparaison des chapeaux à trente deux ans d'intervalle. (Tous droits réservés) 3. Signes radiologiques
Comparaison entre une trame osseuse normale (à gauche) et la trame osseuse d'un os pagetique (à droite) : hypertrophie de la pièce osseuse, condensation osseuse, perte de la différenciation cortico-spongieuse, trame fibrillaire (Tous droits réservés)
Condensation et hypertrophie de L 4. (Tous droits réservés)
Atteinte de plusieurs vertèbres donnant une condensation osseuse diffuse, hétérogène (Tous droits réservés)
Noter la condensation périphérique du corps vertébral traduisant une hypertrophie de la corticale et justifiant l'appellation "en cadre" (Tous droits réservés)
Noter l'aspect condensé du bassin et discrètement hypertrophié (Tous droits réservés)
Noter l'hypertrophie des corticales et la trame osseuse fibrillaire et condensée. (Tous droits réservés) 4. Autres examens complémentaires 4.1. La scintigraphie osseuse Elle met en évidence une hyperfixation intense sur les os atteints. Son intérêt : Il n'est pas utile de répéter la scintigraphie pour le suivi d'un patient ou pour apprécier l'efficacité d'un traitement. 4.2. Paramètres biochimiques Dosage des paramètres reflétant le remodelage osseux : La calcémie est en règle normale dans la maladie de Paget; elle est par contre augmentée en cas d'immobilisation prolongée ou d'hyperparathyroïdie associée. La vitesse de sédimentation est normale. 5. Quelles complications redouter ? Il convient de rappeler que la maladie de Paget est une maladie bénigne, qui progresse localement et lentement sur les os déjà atteints, et qu'il n'existe pas de risques d'atteinte de nouvelles pièces osseuses. 5.1. Avant tout 5.1.1. Articulaires : les arthropathies pagétiques Intéressent principalement la hanche et le genou et sont liées aux déformations des extrémités osseuses pagétiques, sans atteinte initiale du cartilage. Ces arthropathies vont entraîner des douleurs, des déformations, une impotence fonctionnelle. Le traitement par prothèses est possible.
Atteinte pagétique de l'hémibassin et du fémur entraînant une coxopathie protrusive avec disparition de l'interligne articulaire. (Tous droits réservés) 5.1.2. Fractures Expliquées par la fragilité de l'os pagétique
Fracture transversale, en baton de craie (Tous droits réservés) 5.2. Plus rarement 5.2.1. Complications nerveuses Expliquées par des phénomènes compressifs liés à l'hypertrophie des os atteints mais aussi par des phénomènes de "vol vasculaire". 5.2.2. Complications cardio-vasculaires Rares, favorisées par l'hypervascularisation de l'os pagétique 5.3. Très rarement 5.3.1. Dégénérescence sarcomateuse De haute gravité; se localise sur une pièce osseuse déjà atteinte par la maladie de Paget, surtout au niveau du fémur et de l'humérus. Elle est suspectée devant une augmentation des douleurs, donnant des images ostéolytiques sur les radiographies, et des aspects tumoraux en scanner et IRM. La biopsie est nécessaire au diagnostic. 6. Prise en charge d'un malade atteint d'une maladie de Paget 6.1. Bilan initial 6.1.1. Clinique 6.1.2. Imagerie
Condensation "ouatée" et hypertrophie de la voute cranienne (Tous droits réservés) 6.1.3. Biologie 6.2. Surveillance d'un malade atteint d'une maladie de Paget 6.2.1. Clinique 6.2.2. Imagerie Radiographies sur les zones douloureuses 6.2.3. Biologie Dosage des phosphatases alcalines tous les 3 ou 6 mois. 7. Traitement 7.1. Le traitement repose sur : 7.1.1. les Biphosphonates, médicaments anti-ostéoclastiques qui vont limiter la résorption osseuse et donc l’hyperremodelage Objectifs :
7.1.2. Les antalgiques Ils sont prescrits lors de douleurs osseuses ou articulaires. La Calcitonine est rarement utilisée à l'heure actuelle, seulement chez les patients qui ne supportent pas les biphosphonates. 7.1.3. la chirurgie orthopédique La chirurgie orthopédique est parfois indiquée : mise en place de prothèses dans les arthropathies, traitement des incurvations et des fractures. 7.2. Indications thérapeutiques 7.2.1. Qui traiter ?
7.2.2. Comment traiter ?
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