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Pré-Requis

• Fondamental : électrogénèse du système nerveux central, EEG normal et pathologique.
• Sémiologique : forme clinique des épilepsies généralisées, des épilepsies partielles, del'état de mal épileptique.
• Pharmacologique : les anti-épileptiques, leur dosage.

Définition

Fréquence

Classification des crises (New Delhi 1989)

Clinique et examens complémentaires

Etiologie des crises d'épilepsie

Traitement

1 : Définition

La crise d'épilepsie. "C'est un dysfonctionnement passager et réversible du système nerveux central provoquant cliniquement un épisode de durée brève, à début brusque pouvant altérer les mouvements, les sensations, les fonctions cognitives, les fonctions psychiques, la conscience ou plusieurs d'entre elles, présumé en rapport avec une décharge électrique soudaine, excessive d'une population de neurones corticaux".

L'épilepsie est "une affection chronique d'étiologies diverses, caractérisée par la répétition des crises. Une crise d'épilepsie unique et les crises d'épilepsies accidentelles ne constituent donc pas une épilepsie, pas plus la répétition plus ou moins fréquente de crises d'épilepsie au cours d'une affection aiguë". H. Gastaut, 1973.

2 : Fréquence

L'incidence des premières crises (symptômatiques ou inaugurant l'épilepsie) est de 71,3/100 000 en France (Loiseau J. et Coll. 1990). Elle varie avec l'âge (aspect bimodal) 121/100 000 avant 10 ans et après 60 ans (Hanser NA 1975). La prévalence est évaluée de 0,5 à 2 %.

3 : Classification des crises (New Delhi 1989)

3.1 : Etiologique

3.1.1 : Epilepsie idiopathique : syndromes épileptiques survenant chez des sujets normaux, sans lésions cérébrales, sans déficit neurologique ou intellectuel, sans antécédents significatifs en dehors d'antécédents familiaux. L'épilepsie s'explique par un seuil épileptogène anormalement bas, un caractère génétique parfois démontrable.

3.1.2 : Epilepsie symptômatique : elle est la conséquence d'un désordre connu du système nerveux central dont l'existence peut expliquer la symptômatologie critique : une souffrance cérébrale qui a laissé des séquelles définitives, une sémiologie neurologique déficitaire, des anomalies de la T.D.M. ou de l'I.R.M. (corrélables topographiquement avec le caractère des crises). L'EEG, le SPECT et le PET sont des explorations à visée fonctionnelle qui ne permettent pas d'évoquer une preuve formelle.

3.1.3 : Epilepsie cryptogénique : cadre d'attente, problème des épilepsies symptômatiques dont l'origine est cachée des techniques actuelles d'investigation et qui ne remplissent ni les critères de l'épilepsie idiopathique ou de l'épilepsie symptômatique.

3.2 : Topographique

3.2.1 Epilepsies généralisées d'emblée. Ce sont des crises dont les caractères cliniques ne comportent aucun élément pouvant se rapporter à une structure anatomique et/ou fonctionnelle localisée dans un hémisphère : les anomalies EEG critiques et intercritiques (dans 60 % des cas) sont bilatérales synchrones et symétriques sur les deux hémisphères.

3.2.2 Epilepsies et syndromes épileptiques partiels. La sémiologie critique, l'examen clinique per ou post critique font la preuve d'une origine focale des crises et/ou les résultats des investigations (TDM et/ou IRM) sont corrélés topographiquement avec la clinique.

. Epilepsies du lobe temporal : débutent dans l'enfance, les crises sont fréquentes et résistantes aux traitements médicaux. Les phénomènes sensoriels (illusions ou hallucinations) olfactifs, gustatifs, auditifs, visuels ; états de rêve ; troubles du langage ; sensations épigastriques ascendantes, troubles neuro-végétatifs ; sont associés à des automatismes en particulier oro-alimentaires. Les crises sont mnésiques (partielles simples) ou amnésiques (partielles complexes). La confusion ou un déficit post critique est habituel.

. Epilepsies du lobe frontal : les crises sont brèves, les manifestations motrices sont au premier plan (toniques, cloniques, posturales, adversives, vocalisation, mastication, déglutition, salivation). Les chutes sont fréquentes, la généralisation secondaire est rapide.

. Epilepsies du lobe pariétal : souvent partielles simples : somesthésiques, asomatognosiques, vertigineuses, et parfois rotatoires ou posturales lentes.

. Epilepsies du lobe occipital : crises partielles simples visuelles élémentaires.

Les crises peuvent intéresser successivement plusieurs lobes.

3.2.3 Epilepsie dont le caractère focal ou généralisé n'est pas déterminé

3.2.4 Les syndromes spéciaux.

Cette double approche étiologique et topographique permet les classifications suivantes :

Epi. et  syndrome épi. généralisés        Epi.                                      
idiopathiques - convulsions néonatales    général.cryptogéniques/symptômatiques     
familiales bénignes  - convulsions        - Syndrome de West  - Syndrome de         
néonatales bénignes                       Lennox Gastaut                            
- épi. myoclonique bénigne du             Epi. généralisées symptômatiques -        
nourrisson - épi. absence de l'enfant     encéphalopathie myoclonique précoce -     
(pycnolepsie) - épi. absence juvénile -   syndromes malformatifs - les épilepsies   
épi.myoclonique juvénile parfois          myocloniques progressives  . Maladie      
héréditaire - épi. avec crise grand mal   d'Unverricht-Lundborg  . maladie de       
du réveil - épi. photogénique             Lafora                                    
. Epi. partielles idiopathiques            . encéphalopathie mitochondriale         
- Epi. bénigne de l'enfant avec P.        Syndromes spéciaux - Convulsions          
centro-temp - Epi. de l'enfant à          fébriles - Evénements métaboliques ou     
paroxysmes occipitaux - Epi. partielle    toxiques  . Alcool, médicaments,   .      
continue progressive  .Kojewnikoff        éclampsie, glycémie                       
.Epi.du sursaut et du mouvement.                                                    

4 : Clinique et examens complémentaires

L'ex. clinique post-critique peut montrer un déficit moteur sensitif sensoriel neuro-psychologique passager et corrélé avec les crises.

L'ex. clinique inter-critique est soit normal ou trouve un déficit permanent (épilepsie symptômatique).

L'ex. somatique recherche : température, H.T.A., signe d'intoxication et de sevrage, insuffisance des grandes fonctions...

L'EEG critique : enregistrement continu ambulatoire (médilog) ou en labo + vidéo (indication diagnostique rare ou topographique pré-chirurgicale).

L'EEG inter- critique est normal dans 40 % des cas : ou pointe onde ou pointe bilatérale synchrone, pointe onde ou onde lente focale.

Ex. biologiques : ionogramme, glycémie, dosage des médicaments, porphyrie,

TDM ou IRM normales (épilepsies idiopathiques), anomalies diverses (épilepsie symptômatique si corrélation topographique).

Circonstances de la crise : hyperthermie, éclampsie, hypo ou hyper-glycémie, sevrage alcool, benzodiazépines, traitement antiépileptique, insomnies, ou sommeil. Antécédent significatifs : épilepsie familiale, séquelles d'une atteinte du système nerveux, cancer viscéraux, convulsions fébriles compliquées.

5 : Etiologie des crises d'épilepsie

5.1. Tumeurs cérébrales : 10 % des épilepsie récurrentes sont tumorales, l'incidence croit avec l'âge (maximum 30-45 ans). Les tumeurs supra tentorielles et bénignes sont les plus épileptogènes : oligodendrogliome et astrocytomes de bas grade 70 à 90 %. Méningiomes 50 %, métastases 30 %, gliomes de haut grade 40 %. Les crises sont généralisées dans 20 à 40 % des cas, le plus souvent associées à des crises partielles.

5.2 Pathologie vasculaire. Les cavernomes sont les plus épileptogènes (70 %) devant les angiomes (30-40 %) et les anévrismes artériels (10 %).

L'épilepsie peut être contemporaine de l'accident vasculaire cérébral dans 5 % des cas, les crises peuvent être séquellaires (7 à 10 %).

5.3 Les traumatismes crâniens encéphaliques fermés se compliquent d'épilepsie dans 5 % des cas. L'incidence augmente si le traumatisme est ouvert, par plaie pénétrante, et par infection (30 % des cas).

Les lésions traumatiques péri-natales ont été mises en cause dans les épilepsies partielles en particulier du lobe temporal.

5.4 Les autres atteintes du système nerveux central peuvent se manifester par des crises :

- lésions focales ; abcès ; parasitose (cysticercose)

- lésions diffuses : encéphalites herpétiques, maladie de Creutzfeldt-Jakob, sclérose en plaques, lipidose, encéphalopathie mitochondriale.

5.5 Pertubations métaboliques : Cf [[section]] Clinique et examens complémentaires.

6 - Traitement

 Classe     Médicament    Indication    Posologie      Posologie,       ug/ml     
                                                             mg                     
Phénobarbita    Gardénal     Grand Mal      2-3 mg/kg      50-200        15-40      
     l          Alepsal         (GM)      A 3-5 mg/kg                               
                Ortenal     Myoclonique   E A- adulte                               
                              Partiel      E- enfant                                
 Hydantoïne     Dihydan     GM, Partiel   4-7 mg/kg E     300-400         5-20      
              Dilantin IV   Etat de Mal   3-5 mg/kg A                               
Carbamazépin    Tégrétol    GM, Partiel    20 mg/kg E     600-1200    4-10 12+/-3   
     e        Tégrétol LP                  15 mg/kg A                               
 Valproate      Dépakine    GM, Absence   25-30 mg/kg    1000-3000       50-100     
   de Na        Dépakine    Myoclonique     E 20-30                                 
                 chrono       Partiel       mg/kg A                                 
 Primidone      Mysoline    GM, partiel    10-25 mg/E     750-1500        5-12      
 Clonazépam     Rivotril      Partiel       0,1-0,5         3-12       0,02-0,06    
              Rivotril IV   Etat de Mal      mg/kg                                  
                                          0,01-0,03mg/                              
                                               kg                                   
  Diazépam     Valium IV      Etat Mal    0,15-2 mg/kg     10-150                   
 Vigabatrin      Sabril     GM, Partiel   15-30 mg/kg    1000-2000         -        
Ethosuximide  Zarontin      Absence       20-40 mg/kg   40               40-100     

Références :

• Loiseau P., Jallon P., les épilepsies. Masson Editeurs, 1984.
• Kandel. ER ; Schwartz J.H ; Jessel T.M. Principles of Neural Science. Elsevier Science Publishing, New York, 1991.
• The collective electrical behavior of cortical neurons. The EEG and the mecanisms of epilepsie 777-791.
• Roger J., Genton P., Bureau M. La classification internationale des épilepsies et des syndromes épileptiques adoptée au Congrès de New Delhi (Oct 89) : commentaires et traduction. Epilepsies 1990;2:183-197.