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Pré - Requis

• Territoires artériels
• Histologie des artères
• Inflammation
• Examen clinique des articulations
• Examen clinique du système artériel
• Biologie de l'inflammation

Introduction

Epidémiologie

Définition

Tableau clinique de la PPR : Expression rhumatismale

Tableau clinique de la Maladie de Horton : expression artérielle

Examens paracliniques

Diagnostic positif

Diagnostic différentiel

Traitement

Evolution

1.Introduction

La PPR et la maladie de Horton sont deux affections inflammatoires du sujet âgé, fréquemment associées, partageant de nombreuses manifestations cliniques, mais dont la relation pathogénique reste encore discutée.

2.Epidémiologie

• Sujet âgé de plus de 55 ans
• 2 femmes atteintes pour 1 homme
• Incidence annuelle entre 20 et 50 cas pour 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans
• Association clinique des deux affections dans 30 % des cas

3.Définition

3.1 : PPR

Rhumatisme inflammatoire des ceintures du sujet âgé caractérisé par :

• Localisation aux ceintures scapulaire et pelvienne avec synovite articulaire
• Atteinte de l'état général
• Syndrome inflammatoire biologique marqué
• Réponse thérapeutique rapide à la corticothérapie

3.2 : Maladie de Horton

Artérite segmentaire giganto-cellulaire des troncs supra-aortiques du sujet âgé caractérisée par :

• Symptomatologie ophtalmologique, ORL, neurologique, variée en rapport avec le segment artériel touché (artérite inflammatoire avec ischémie)
• Atteinte de l'état général
• Syndrome inflammatoire biologique marqué
• Réponse thérapeutique rapide à la corticothérapie

4.Tableau clinique de la PPR : Expression rhumatismale

• Début rapide en quelques jours
• Baisse de l'état général :
  • Amaigrissement souvent massif
  • Asthénie, fébricule
  • Insomnie liée aux douleurs
• Atteinte inflammatoire de la ceinture scapulaire : 90 à 100 % des cas
  • Cervicalgie inflammatoire avec limitation douloureuse du rachis cervical
  • Limitation articulaire des deux épaules avec enraidissement matinal
  • Myalgies diffuses des trapèzes, du deltoïde
• Atteinte inflammatoire de la ceinture pelvienne : 30 % des cas
  • Limitation articulaire des deux hanches avec enraidissement matinal
  • Myalgies diffuses du bassin et des cuisses
• Arthrites périphériques transitoires (coudes, poignets, mains...) : 30 % des cas ou parfois syndrome du canal carpien

5.Tableau clinique de la Maladie de Horton : expression artérielle

• Début rapide sur quelques jours
• Baisse de l'état général :
  • amaigrissement important
  • asthénie, fébricule

5.1 : Symptômes d'appel

• Céphalées non pulsatiles uni ou bilatérales avec recrudescence nocturne, insomnie et résistant aux antalgiques : très évocateur dans 70 % des cas (artères crâniennes)
• Hyperesthésie du cuir chevelu (artères crâniennes)
• Diminution de l'acuité visuelle avec risque de cécité monoculaire définitive dans les heures suivantes : 40 % des cas (artère ophtalmique et rétinienne avec atrophie ischémique du nerf optique)
• Claudication de la mâchoire (artère maxillaire)
• Trismus (artère faciale)...

5.2 : Signes cliniques

Cordon inflammatoire des artères temporales avec abolition des pouls

• Souffle carotidien
• Fond d'oeil :
  • Normal en l'absence de symptômes ophtalmologiques
  • Maculopathie pâle et oedématiée, hémorragies rétiniennes, en cas d'ischémie du nerf optique par inflammation de l'artère ophtalmique

5.3 : Signes cliniques moins fréquents

• Aspect inflammatoire de la joue, des maxillaires
• Nécrose cutanée du scalp, de la langue...
• Dysphasie douloureuse
• Paralysie oculo-motrice
• Accidents vasculaires cérébraux par thrombose carotidienne ou vertébrobasilaire
• Neuropathie périphérique (polyneuropathie ou multinévrite)

Ces signes sont liés à des localisations particulières de l'artérite

6.Examens paracliniques

• Radios normales sans pincement articulaire ni érosion sous-chondrale
• Fixation scintigraphique inconstante sur articulations épaules, hanches
• Syndrome inflammatoire majeur :
  • VS supérieure à 100 , 1/4 des cas
  • VS supérieure à 50, 3/4 des cas
  • Anémie inflammatoire
  • Polynucléose neutrophile
  • Elévation des alpha 2 globulines
• Stigmates immunologiques discutés
  • Facteur rhumatoïde présent dans 5 à 8 % des cas (lié à l'âge)
  • Complexes immuns circulants inconstants
  • Anticorps antinucléaires absents
• Cholestase anictérique dans 40 % des cas :
  • augmentation des PA, TGO, TGP avec infiltrats lymphocytaires à la biopsie hépatique
• Biopsie d'artère temporale
  • 10 à 20 % de positivité dans PPR isolée sans Horton clinique
  • 50 % de positivité dans PPR + Horton clinique

Elle met en évidence des signes d'artérite giganto-cellulaire et peut être négative du fait du caractère segmentaire de l'artérite et de l'atteinte temporale inconstante.

Elle est indiquée en urgence devant un tableau clinique de Maladie de Horton, avant ou dans les jours suivant le début de la corticothérapie.

7.Diagnostic positif

• Age supérieur à 55 ans
• Atteinte de l'état général
• Syndrome inflammatoire : VS supérieure à 50 à la première heure
• Absence de destruction articulaire radiologique
• Positivité biopsie artère temporale

8.Diagnostic différentiel

8.1 : PPR

• Néoplasie évolutive
• Syndrome paranéoplasique (syndrome de Pierre Marie et Foix)
• Polyarthrite rhumatoïde du sujet âgé à forme rhizomélique

8.2 : Maladie de Horton

• Néoplasie évolutive
• Autres vascularites (Maladie de Wegener, Maladie de Takayashu)

9. Traitement

9.1 : PPR isolée

• 0,5 mg/kg/jour Prednisone pendant un mois
• Diminution de 5 mg/semaine jusqu'à un seuil de 10 mg/jour
• Puis diminution de 1 mg/mois jusqu'à un seuil de 7 mg/jour
• Arrêt corticothérapie à 2 ans en moyenne (pas toujours possible)
• Relais possible par AINS ou AI d'action retardée

9.2 : Maladie de Horton

1 mg/kg/jour Prednisone pendant un mois puis diminution identique

9.3 : Signes cliniques de gravité

• Signes ophtalmologiques et neurologiques centraux
• Bolus de corticoïdes en urgence 250 mg/jour sur 3 jours puis diminution prudente

10.Evolution

10.1 : PPR

• Guérison sans séquelle articulaire en deux ans en moyenne
• Risque faible de Maladie de Horton dans les suites

10.2 : Maladie de Horton

• Guérison en deux ans en moyenne
• Complications de la corticothérapie au long cours fréquentes
• Surveillance oculaire +++

Références :

• L. SIMON - Abrégés de Rhumatologie Masson Ed. Paris. 1989, pp 269-272 et p 279
• G. VIGNON - La Pelvispondylite Rhumatismale. Rev. Prat. 1985, 35 (51), 3045-3052
• Rhumatologie, Octobre 1987, 39 (8), 215-259